难治性肾病综合症

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1、难治性肾病综合症中南大学湘雅二院肾内科朱笑萍副教授肾病综合症临床特点：三高一低①尿蛋白>3.5g/d②血浆白蛋白<30g/L③高度水肿④血脂升高其中①②为必备条件原发性肾病综合征微小病变肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性肾病综合征LN过敏性紫癜性肾炎乙肝相关性肾炎淀粉样变性糖尿病肾病先天性NS骨髓瘤性肾病肿瘤相关性肾炎肾病综合症疗效标准治愈：浮肿消失尿蛋白<200mg/d血脂及血白蛋白恢复正常有效：浮肿明显减轻尿蛋白<2g/d或较基值下降50%以上血白蛋白>30g/L较基值有明显上升无效：浮肿无明显减轻尿蛋白无明显减少或反而增加血白蛋白较基值无明

2、显上升或反而减少难治性肾病综合症定义：所谓难治性NS是指激素抵抗、激素依赖，或反复发作而不能耐受激素副作用而难以继续用药的原发性NS难治性肾病综合症激素抵抗型：指强的松每日lmg/kg正规治疗8周而尿蛋白无改善者。激素依赖型：指在减量过程中或在停药14天内复发，连续二次者，反复发作型：指首次治疗完全缓解后6月内复发二次或一年内复发四次者。难治性肾病综合症定义：(1)肾上腺皮质激素初治8周无效或仅部分有效，(2)初治8周有效，但复发后再治无效，(3)治疗过程中出现频繁复发(指半年内复发2次，1年内复发3次)或肾上腺皮质激素依赖者;(4)肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合治疗无效者.难治性肾病综合症的

3、发生率约占原发性肾病综合征的30%~50%不同的病理类型发生率不同难治性肾病综合症原因治疗肾病综合征的主要药物是糖皮质激素糖皮质激素治疗必须遵循的原则早期治疗、足量剂量、缓慢减量、足够疗程糖皮质激素治疗不规范可导致肾病综合征难治难治性肾病综合症原因早期治疗、足量剂量：NS诊断一经明确，在没有反指征的情况下应及早采用激素治疗开始应足量使用。以强的松为例，儿童每天剂量为1.5-2mg/kg,成人lmg/kg治疗阶段应以8周为宜.如果用药4周以上才使蛋白尿及水肿完全消退，则疗程应延至12周。难治性肾病综合症原因缓慢减量、足够疗程。缓慢减量：减药速度应慢，可考虑双平台疗法足够疗程：维持阶段以6个月至1

4、2个月为宜.通常强的松维持量为10mg/d难治性肾病综合症原因如果早期激素剂量不足，减药速度过快，维持阶段过早停药等因素均可造成激素依赖、激素抵抗、肾病综合征反复发作等难治的机率。难治性肾病综合症原因激素的使用方法不得当影响激素的疗效---导致肾综难治：由于激素的使用方法不当影响激素的吸收、生物利用度以及排泄等环节，从而影响激素发挥作用。临床上具体的治疗误区包括：（１）对于临床表现重度浮肿的重症肾病综合征的病人使用口服强的松治疗，此时由于胃肠道粘膜存在严重水肿可影响药物的吸收。（２）对于合并肝功能不好的病人服用强的松，由于强的松在体内需经过肝脏转化为强的松龙而发挥作用，肝脏功能不好时，此转化功

5、能可能出现障碍而影响该药的生物利用度。（３）忽视药物之间的相互作用，肾病综合征病人常合并多种并发症，同时需使用几种药物治疗。然而部分药物，如卡马西平和利福平等，可分别使强的松龙在体内的排泄速度增快６０％和１４３％，从而降低强的松龙的血药浓度。此时医生若忽视了这些药物之间的相互作用，则可影响激素的治疗效果。难治性肾病综合症原因肾病综合症存在以下合并症时可能影响其治疗效果，表现为难治性肾病综合征：（１）感染，（２）血栓栓塞并发症，（３）低蛋白血症及营养不良（４）肾功能衰竭，难治性肾病综合症原因感染：肾病综合征患者本身由于存在低蛋白血症、低免疫球蛋白血症、低补体血症、微量元素缺乏、大剂量糖皮质激素及

6、免疫抑制剂的应用等因素，免疫功能低下，容易合并感染。感染是难治性肾病综合征最常见原因的原因之一。难治性肾病综合症原因血栓栓塞并发症：由于严重低蛋白血症，肝脏代偿性加速合成白蛋白增加，同时合成Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ等凝血因子增多、抗凝血酶Ⅲ以及尿激酶等纤溶酶从尿中的大量丢失，造成机体凝血、抗凝血及纤溶系统紊乱而出现高凝状态，再加上不适当的利尿治疗，病人容易出现血栓栓塞合并症，特别是在出现肾静脉血栓时，患者可出现肾病综合征复发或对激素抵抗。难治性肾病综合症原因低蛋白血症及营养不良：肾病综合征常合并低蛋白血症及营养不良，此时药物的结合蛋白减少，改变了药物的体内代谢状况，使利尿剂等药物不能很好发挥作用；激素结合蛋

7、白降低以及甲状腺激素从尿中丢失过多，可导致病人出现甲状腺功能低下，进一步加重水肿等症状以及影响激素的疗效。难治性肾病综合症原因肾功能衰竭：肾病综合征病人由于严重的低白蛋白血症的存在可引起有效循环血容量不足，而出现肾前性肾衰竭、特发性肾衰竭、乃至于急性肾小管坏死，此时，病人可表现为激素抵抗。难治性肾病综合症原因肾脏病理类型的相关因素：频繁复发型或激素依赖型肾病综合征病人的常见肾脏病理类型为肾小球微小