风湿热（安静）课件

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1、风湿热廊坊市人民医院儿二科副主任医师安静联系电话：18003368519概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后风湿热（rheumaticfever）A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，可反复发作。以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国

2、风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病因：风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症约0.3%～3%该菌引起的咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。皮肤及其他部位感染不会引起风湿热影响本病发生的因素有：（1）链球菌在咽部存在的时间愈长，发病的机会愈大；（2）特殊的致风湿热A溶血性链球菌株感染；（3）患儿遗传学背景，一些人有明显易感性。A荚膜：由透明质酸组成，与关节有共同抗原B细胞壁：M蛋白、M相关

3、蛋白及N-乙酰葡糖胺、鼠李糖C细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾状核心肌A组乙型链球菌发病机制：1.分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，可产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。链球菌感染诱导的异常免疫反应，交叉抗原包括2自身免疫反应（1）免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。（2）细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌

4、抗原的免疫反应异常。3遗传背景；4毒素可能对心肌有毒性作用，未确认概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病理：病变过程分1.急性渗出期;2.增生期；3.硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。急性渗出期（持续约1个月左右）受累部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（持续约3～4个月）受累部位：心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体。风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结。病理：风湿小体（Aschoffb

5、ody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图小体中央为纤维素样坏死物质外周有多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期（持续约2～3个月）受累部位：二尖瓣（最常受累)﹥主动脉瓣（其次）﹥三尖瓣（很少累及）病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘（坠）生物，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（﹤7%）1.一般表现急性患

6、者半数以上病前1～5周有链球菌咽峡炎病史。发热和关节炎是最常见的主诉。发热急性起病….38℃～40℃，1-2周后转为低热。隐匿起病….低热或无热其他表现有关节痛、贫血、鼻衄、腹痛等2.心脏炎:约40%～50%的风湿热累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：

7、P-R间期延长，ST-T改变；心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；3.关节炎:约占50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形4.舞蹈病：约占3%～10%8～12岁的女孩多见;表现为不自

8、主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。5.皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，