肺动脉瓣狭窄的超声

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1、肺动脉瓣狭窄的超声诊断顺德妇幼保健院B超室聂娅概述肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的10％左右，有广义和狭义之分，广义的肺动脉狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法乐四联症等，狭义的肺动脉狭窄是指发生于肺动脉口的狭窄。肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。图示法洛四联征病理改变示意图病因病理各类肺动脉口狭窄为胚胎发育障碍，原因不一，在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变

2、薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚，或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄，另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。病理改变肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡，大多数病例三

3、个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄，右心室壁因血流梗阻而肥厚，可产生继发性右心室流出道肥厚性狭窄和右室扩大，而引致三尖瓣关闭不全。肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。病理改变正常肺动脉口的面积为3.0cm2，收缩期右室收缩压与肺动脉收缩压之间无明显的压力阶差，故在无肺动脉口狭窄的情况下，可用右心室收缩压代替肺动脉收缩压。当肺动脉瓣口面积减少到1/2左右时，右心室和肺动脉之间出现明显的压力阶差，此时，右心室收缩期排血受阻，压力增高。为了克服狭窄产生的阻力，维持正常的右心排血量，右心室发

4、生代赏性增厚，长此，右心房压力也增高。若有卵圆孔未闭或合并房间隔缺损，则产生心房水平右向左分流，出现发绀，称为法洛三联征。轻度肺动脉狭窄时，右心室收缩压＜75mmHg，右心室收缩压与肺动脉收缩压之间的峰值压差＜50mmHg；中度狭窄时右心室收缩压为75~100mmHg，峰值压差为50~79mmHg；重度狭窄时右心室收缩压＞100mmHg，峰值压差≥80mmHg。病理分型瓣膜型狭窄常见为3个瓣叶在交界处融合，形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内膨出，中间留有小孔相通，狭窄孔直径最窄可达2-3mm。肺动脉环一般均有不同程度的狭窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张，其扩张范围可累及到左肺动脉病理分型瓣下型狭

5、窄又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性，按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。病理分型瓣上型狭窄单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常见以下四型：I型：干主型为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄；II型：中间型为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺动脉；III型：单侧型为仅累及一侧肺动脉的狭窄；IV型：周围型为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。合并畸形:房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损，动脉导

6、管未闭等。也可作为法洛三联征、法洛四联征的主要畸形组成部分。生理改变不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下，属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间，属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上，则右室排血明显受阻，甚至

7、在静息时右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加，长而久之，将促使右心室肥大以致右室心肌劳损，右心室腔扩大，导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高，右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。临床表现本病男女之比约为3∶2，轻度