成人斯蒂尔病adultstills

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1、成人斯蒂尔病AdultStill’sDisease定义是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。名称演变1897年GeorgeStillStill’sdisease(幼年类风湿关节炎全身型)40年代Wissler-Fanconi综合征1943年Wissler,1946年Fanconi40年代subsepsisallergica(变应性亚败血症)1971年BywatersAdultOnsetStill`s

2、Disease(成人起病的Still病,AOSD)流行病学男女性患病率相似。2~76岁均可发病，多见于青年人，16~35岁发病率最高。1993年，日本患病率：0.37/10万(<16岁)1.47/10万(>16岁)病因外因：病原体未能确定可能是某种致病抗原内因：易感基因尚未确定ＨLA-B8，B17，B18，Bw35，B40，DR2，DR4，DR5，DR7可能的发病机制可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应：1致病抗原可能属肽抗原或超抗原2抗原攻击的主要目标是免疫系统3发热、皮疹、关节炎等为免疫炎

3、症表现4不是菌血症、败血症或自身免疫病病理免疫介导的非特异性小血管炎：皮肤小血管炎非特异性滑膜炎非特异性浆膜炎间质性肺炎间质性肾炎临床表现——发热≥39.0℃，258/266，97%≥39.5℃，54/62，87%弛张热，午后或傍晚时分最高持续时间≤4小时，每日内至少1次体温正常。发作历时1周至数周。可伴畏寒，但无寒战。对抗生素无效，对非甾或激素有效。一般情况好。临床表现——皮疹高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebner征。躯干为主，向四肢、手掌、足底

4、扩散。轻痒或不痒。消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。皮疹临床表现——关节痛/炎关节痛282/283100%关节炎249/26594%起病隐匿，肿胀较轻且少，常被掩盖。单关节炎或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%，肘、踝、肩和近指50%，掌指30%，髋、趾、颈椎也可受累。一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。临床表现——咽痛咽痛57/6292%咽拭子培养多为阴性ASO检查多为正常临床表现——淋巴结肿大淋巴结

5、肿大167/26463%早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。境界清楚，无压痛。在热退时可随之缩小。临床表现——肝脾肿大脾肿大138/26552%肝肿大108/25842%肝酶增高169/23273%临床表现——浆膜炎胸膜炎79/25931%心包炎75/25430%心包填塞临床表现——其它肺炎，呼吸窘迫综合症心肌炎非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎栓塞性血小板减少性紫癫体重减轻≥10%41/5476%脱发15/6224%实验室检查

6、(1)ESR升高265/26799%CRP增高，黏蛋白阳性，与病情活动平行WBC≥10,000/mm3228/24892%≥15,000/mm350/6281%中性≥80%55/6288%贫血159/23368%血小板≥40万/mm337/6062%血清白蛋白<3.5g/dl143/17781%实验室检查(2)ANA阴性256/27892%RF阴性259/27893%血清铁蛋白升高，与病情活动平行骨髓示粒系统增生活跃，胞浆有毒性颗粒及空泡，常提示感染性骨髓象，免疫紊乱骨髓象或噬血综合征。IgG可增高

7、，也可不增高。IL-6增高，与病情活动相关浆细胞岛噬血细胞诊断标准(美国Cush，1987年)必备条件：发热≥39关节痛或关节炎类风湿因子<1:80抗核抗体<1:100另备下列任何两项血白细胞≥15l09／L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大诊断标准(日本，1992年)主要条件发热≥39，并持续1周以上关节痛持续2周以上典型皮疹血白细胞增高≥10,000/mm3，包括N≥0.8次要条件咽痛淋巴结肿大和／或脾肿大肝功能异常类风湿因子阴性(未完，待续)诊断标准(日本)——续排除：感染性疾病(

8、尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)风湿病(尤其是多动脉炎、伴关节外征象的风湿性血管炎)符合5项条件或以上，且至少含两项主要条件，并排除上述所列疾病，可作出诊断。敏感性96.2％，特异性92.1％。鉴别诊断败血症：毒血症状明显，感染灶，病原体淋巴瘤：淋巴结为进行性肿大，皮肤改变为浸润性斑块、结节、溃疡及斑丘疹。其诊断依赖淋巴结活检及骨穿。系统性红斑狼疮：血细胞减少，自身抗体，蛋白尿类风湿关节炎：较少出现高热、皮疹治疗短程、足量、广谱