急性髓系白血病诊疗规范

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1、急性髓系白血病诊疗规范（征求意见稿）2010年8月III前言本指南的第4章、第5章为强制性，其余为推荐性。本指南的附录A、附录B、附录C、附录D是规范性附录。本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南III目录前言II一、范围1二、术语和定义1三、缩略语1四、急性髓系白血病诊断规范1（一）诊断依据1（二）诊断2（三）危险度分组2（四）鉴别诊断3五、急性髓系白血病的治疗规范3（一）无前驱血液病史患者的治疗3（二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗7（三）AML患者CNSL的预防和治疗8附录A

2、WHO急性髓系白血病的分类10附录B危险度分组12附录C病人状况评分13附录DWHO急性和亚急性毒副反应分度标准15III一、范围本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南急性髓系白血病acutemyeloidleukemia急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归

3、属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。三、缩略语下列缩略语适用于本指南AML：急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia)AL:急性白血病(acuteleukemia)四、急性髓系白血病诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由感染所致。16（2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。（3）贫血:进行性加重。（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。2.血细胞计数及分类:大部分患者均

4、有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。4.免疫分型5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）6.有条件时行分子生物学检测（二）诊断血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。（三）危险度分组根据诊断筛查时的遗传学特征可将

5、AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。参考NCCN(2010)建议的危险度分组:16危险组细胞遗传学分子学异常预后良好组inv(16);t(8;21)细胞遗传学正常伴单纯t(16;16)NPM1突变或CEBPA突变t(15;17)(无FLT3突变)中等预后组正常核型t(8;21)、inv(16)、＋8t(16;16)伴c-KIT突变单纯t(9;11)其他非良好和不良的异常预后不良组复杂核型(³3种异常)细胞遗传学正常伴单纯－5，－7，5q-，7q-FLT3-ITD突变除t(9;11)外的11q23异常(无NPM1突变)T(3;3),t(6

6、;9),t(9;22)（四）鉴别诊断AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常综合征、类白血病反应、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。一、急性髓系白血病的治疗规范（一）无前驱血液病史患者的治疗1.诱导治疗方案：（1）年龄<60岁的患者①标准剂量，阿糖胞苷（Ara-C）100mg-200mg/㎡/d1-7，加柔红霉素（DNR）40-60mg/㎡16/d1-3，或4-去甲氧柔红霉素（IDA）8-12mg/㎡/d1-3，或阿克拉霉素（ACR）20mg/㎡/d1-7，或高三尖杉酯碱（HHT）2-

7、2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或米托蒽醌（NVT）6-10mg/㎡/d1-3。可能需要2个疗程。②含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案：Ara-C1.0-2.0g/㎡,q12h/d1-3,DNR40-60mg/㎡/d1-3，或IDA8-12mg/㎡/d1-3，或ACR20mg/㎡/d1-7，或HHT2-2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或NVT6-10mg/㎡/d1-3。（2）年龄在60岁到75岁的患者①临床一般情况较好者（PS≤2）：a.标准剂量Ara-C的联合化疗（见上）。b.小剂量化疗即小剂量Ara-C为

8、基础的方案——CAG,CHG,CMG(C:Ara-C,A:ACR,H:HHT,M:NVT)。G-CSF建议用量为5μg/K