运动神经元病ppt素材课件

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1、运动神经元病（Motorneurondisease，MND）全世界最杰出的物理学家之一史蒂芬·霍金概述病因病理临床表现辅助检查诊断鉴别诊断病程及预后治疗一、概述是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。二、病因本病病因至今尚不明确。可能与下列因素有关：1.遗传因素：5-10%ALS有遗传性，称FALS;2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸（谷氨

2、酸）、植物毒素（木薯中毒）、微量元素缺乏或堆积（铝、锰、铜）；4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数的脊髓灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时，MND也好转。三、病理部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部的运动神经核脊髓前角细胞锥体束病变：神经元变性，细胞变少，变性细胞深染核固缩，胞浆内见脂质沉积，星形胶质细胞增生。四、临床表现根据病变部位和临床症状，可分为三型：1.下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹）；2.上运动神经元型（原发性侧索硬化症）；3.混合型（肌萎缩侧索硬化症）。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元

3、疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）一般为中年后发病，男﹥女；上、下运动神经元同时受损；延髓麻痹通常晚期出现；无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响；病程持续进展，平均3-5年；肌电图有神经元性损害。2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元）变性局限于脊髓前角细胞；表现为下运动神经元损害症状；发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女；90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧

4、手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者少见；有肌束颤，肌张力、反射减退；病理征阴性，感觉正常；波及延髓者存活时间短。3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病；临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难；检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动；面肌受累可见表情淡漠、呆板；双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状；发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。4.原发性侧索硬化（下

5、运动神经元）选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病；首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常；皮质延髓束变性出现假性球麻痹；多缓慢进行性。五、辅助检查⑴神经电生理检查：运动神经传导速度、肌电图、诱发电位⑵神经影像学检查：CT、MRI可见大脑皮质不同程度萎缩。40%肌萎缩侧索硬化患者头部MRIT2加权上皮层出现高信号；⑶肌肉活检：⑷其他：血生化、CSF检查无异常，肌酸磷酸激酶活性轻度升高，部分肌萎缩侧索硬化患者合并甲状腺疾病，可出现甲状腺功能异常。运动神经传导速度——早期运动神经传导速度基本正常，随着病情的进展，可以出现复合运动动作电

6、位（CAMP）幅度下降；——只有部分患者运动传导速度减慢，但不低于正常值下限的70%；——感觉神经电位一般正常，即出现低运动-正常感觉型表现。肌电图——呈典型失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位、运动单位数目减少等；——肌萎缩侧索硬化病情发展过程中，失神经与神经再支配现象是同时存在的，出现肌肉失神经再支配，小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相电位增加，大力收缩呈现单纯相电位。注：胸索乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义，阳性率高达94%诱发电位大部分肌萎缩侧索硬化诱发电位正常，个别可异常肌肉活检——早期可见散在的小范围的萎缩性Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维

7、，后期可见群组萎缩现象；——随着无创检查的发展，目前肌肉活检很少作为运动神经元病的诊断依据，但由于肌肉活检能发现肌病的组织病理学特征，所以目前主要用于鉴别类似肌萎缩侧索硬化的肌肉疾病。六、诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图，通常可诊断。诊断依据：⑴临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经损害的证据；⑵临床检查有上运动神经元损害的依据；⑶症状或体征在一个部位内进行性扩展到其他部位；同时排除以下两点：⑴有能解释上运动神经元和（或）

8、下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；⑵有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病