造釉细胞瘤课件

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1、颌外造釉细胞瘤影像诊断第四军医大学唐都医院放射科杨文渊病史：患者男，35岁，无明显诱因右小腿疼痛2月，加重1周,晨起时明显，活动后可缓解。右小腿远端、踝关节上方呈膨胀性肿起状，皮肤轻度红肿，范围约10cm×8cm，局部皮温略高，压痛（＋），踝关节活动轻度受限。专科检查：实验室检查未见异常辅助检查：男性，35岁，右小腿疼痛2月，加重一周，体格检查，踝关节上方呈膨胀性起伏，皮肤轻度红肿，局部皮温略高，压痛（+），踝关节活动轻度受限。MR：右侧胫骨下端膨胀性骨质破坏，呈长T1、混杂长T2、SPIR高信号表现，内有低信号骨嵴，呈不规则分隔样改变，病变长约

2、10cm，其前部骨皮质部分缺失，骨骺板未见破坏，无明显骨膜反应，周围软组织水肿，未见明确软组织包块影。长骨造釉细胞瘤在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，故亦称为长骨的牙釉质瘤，世界上1913年首先报道1例胫骨病例。肿瘤为“上皮包涵性”来源。讨论：1、肉眼观察肿瘤体积一般较大，质地坚硬，切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴间隔，一颗伴有出血及囊腔形成。囊腔内壁不光滑，内含胶东样物。2、镜下观察肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似,由上皮性索条及团块所构成。索条边缘的细胞呈柱状，排列整齐，如栅栏状。中央部分的细胞呈梭形及多角形。间质为纤维组织，其中有扩张的小血管。

3、病理：发病比率：长骨造釉细胞瘤很少见，综合国内46例报道，占原发性骨肿瘤的0.24％，占恶性骨肿瘤的0.53％。性别：46例中，男性28例，女18例，男女之比为1.6：1。年龄：46例中，10岁以下一例，11～20岁11例，21～30岁13例，31～40岁11例，41岁以上10例。以11-40岁发病最多，占76.1％。发病比率及发病部位：发病部位：以胫骨最多见，46例中胫骨占26例（56.5％），股骨15例（32.6％，腓骨3例，尺桡骨各1例，国外文献报道一组90例，胫骨占81例（90％）。国外文献均为胫骨发病最多。病程缓慢，多以年计。多数病例有

4、外伤史。主要表现为局部进行性肿胀，间歇性微痛或钝痛。体检：肿块质硬，表面不平。有的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性骨折来就诊。过去多数学者认为是良性肿瘤。近年来报道证实本瘤可以复发与转移（国外有文献报道35％发生转移，术后复发50％）。临床表现：病变呈单囊或多囊性溶骨性破坏区，偏心性、膨胀性生长，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发，多发者少见。有的成分叶状，边缘锐利清楚，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄，有时可发生断裂或锯齿状。皮质骨消失为本瘤特征性表现。有的病例呈皂泡状或蜂窝状骨破坏，此种破坏边缘模糊不清。有的肿瘤只侵及骨皮质，而

5、不累及骨髓腔。晚期病例，肿瘤累及患骨的大部，此时患骨常有增粗变形。X线表现：肿瘤体积较大，可由骨干侵入干骺端。一般无骨膜反应，有的亦可出现不同程度的骨膜反应。病理骨折后，骨膜反应明显，少数病例穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。有的病例生长迅速，病出现远处及淋巴结转移。本病可合并骨纤，二者分别发生在同一骨上，亦可发生与邻近骨上，国内1977年有一例报道。本瘤因注意与骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、转移瘤相鉴别。本瘤为低度恶性肿瘤，一经确诊，因即行彻底切除。愈后尚好。鉴别诊断：