肾病综合征课件_26

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1、肾病综合征NephroticSyndrome(NS)临床特点1.大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/24h)2.低白蛋白血症(≤3.0g/dl)3.高脂血症病因一、原发性肾小球疾病(一)微小病变肾小球病(Minimalglomerulonephritis)(二)局灶性及节段性肾小球硬化(Focalglomerulopathy)(三)膜性肾病(Membranousnephropathy)(四)增殖性肾小球肾炎(Proliferativeglomerulonephritis)1.膜增殖性肾炎2.新月体性肾炎3.局灶性及节段增殖性肾炎病因二、

2、继发性肾小球疾病(一)感染：链球菌感染后肾炎、乙型病毒性肝炎(二)药物：金、汞制剂，Captopril，抗毒素及疫苗，造影剂(三)新生物：主要见于实体瘤、淋巴瘤及白血病(四)系统性疾病：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎，肺出血-肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)、糖尿病(五)遗传性疾病：遗传性肾炎(六)其它：肾血管性高血压、慢性间质性肾炎伴膀胱输尿管返流、肾移植慢性排异。临床表现一、蛋白尿(albuminuria)蛋白尿的形成机制(一)肾小球滤过膜机械屏障的破坏(二)肾小球滤过膜电荷屏障的破坏(三)肾小球毛细血

3、管内静水压上升二、低白蛋白血症(hypoalbuminemia)主要原因：血浆白蛋白从肾滤过其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加肠水肿白蛋白丢失三、水肿(edema)肾小球损伤蛋白尿血浆白蛋白↓胶渗压↓血容量↓Na+吸收↑水肿AVP释放水潴留(肾素、醛固酮)四、高脂血症(hypercholesterolemia)高胆固醇、高磷脂血症，LDL，VLDL及三酸甘油酯增高与肝脏合成增多有关。五、并发症(Complication)营养不良血栓形成感染NS的临床分型(1985年第二届全国肾病会议)Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞≤10

4、个/HP，无贫血、无持续性肾功能不全、尿蛋白通常为高度选择性(SPI≤0.1，Selectivityproteinindex，SPI=U/PIgM/U/P转铁蛋白×100%)、尿FDP及C3值正常。Ⅱ型：高血压、血尿及肾功能不全，尿FDP及C3值大致正常，蛋白尿为非选择性(SPI>0.1)。治疗及病程一、一般治疗(一)病因治疗(二)饮食：热卡25-50Kcal/kg.d；优质蛋白0.75-1.0g/kg.d；限盐2-4g/d；重者0.5-1.0g/d(三)利尿消肿肾脏病中常用的免疫抑制剂肾上腺糖皮质激素(Glucocortico

5、ids,GC)细胞毒类药物环孢素A(CsA)霉酚酸酯(MMF)中药雷公藤GC的作用机制1.抑制单核巨噬细胞及T淋巴细胞作用>B淋巴细胞，抑制IL-1、IL-2、IL-6、γ-干扰素、Fc和C3受体的表达2.大剂量抑制B细胞产生抗体3.小剂量抑制磷脂酶A2及花生四烯酸1995年Science发表系列文章，认为GC通过抑制核因子-κB(NeuclearfactorkappaB,NF-κB)发挥免疫抑制效应。图NF-κB诱导，糖皮质激素作用机理(REC：受体)根据对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴抑制时间短效(<12h)：考的松，氢化考

6、的松中效(12-36h)：强的松、强的松龙长效(>48h)：地塞米松GC的疗程短程：1月左右中程：2-6月，付作用小，但停药复发率高长程：6月~数年，复发机会少GC的用法治疗阶段：强的松成人1mg/kg，儿童2mg/kg，>4周无效换一制剂，应用4~8周，个别应用12周减药阶段：一周减5mg，20mg/日时，每次减2.5mg维持阶段：维持最低有效量，6-12月隔日疗法：对下丘脑垂体肾上腺轴的抑制作用差疗效：每日分次服>每日顿服>隔日顿服付作用：隔日顿服>每日顿服>每日分次服冲击方法：1.甲基强的松龙0.5~1.0g/d2.地塞米松

7、1~2mg/kg.d3天，1周后重复，3.琥珀酸氢化考的松20-50mg/kg.d共2~3疗程GC的副作用1.加重氮质血症及低白蛋白血症2.加重水肿和低钾血症3.诱发加重消化道出血4.加重高脂血症5.血栓形成6.感染细胞毒类药物对分化相的细胞作用最强，与DNA交联，抑制DNA复制，主要作用B淋巴细胞，使抗体水平下降1.环磷酰胺(CTX)(1)口服：50mg，2/日或100mg/日(2)静注：200mg/隔日(3)静脉冲击疗法：0.5-1.0/m2体表面积总量6~8g或累积剂量<300mg/kg副作用：WBC下降、脱发、肝功能损害

8、、出血性膀胱炎、性腺损害2.苯丁酸氮芥(CB1348)0.2mg/kg.d×8周，累积量达7~8mg/kg时易发生毒副作用3.氮芥：(1)4日疗法：0.1mg/kg.d(2)10日疗法：隔日静注，首次3mg，第二次4mg，第三次5mg，10次为一疗