川崎病 ppt课件课件

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1、皮肤黏膜淋巴结综合症——川崎病muco-cuta-neouslymphnodesyndrome,MCLSKawasakidisease,KDMCLSMCLS是一种以变态反性全身性小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男：女为1.5：1。本病虽四季可见，但每年４～５月及１１月至次年１月发病相对较多。我国近年发病率明显增高，多数自然康复，早期扩张的冠状动脉破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。病因和发病机制病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病；也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因素有关。目前认为KD是一定易

2、患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。病　　理川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏死性血管炎，不仅累及冠状动脉，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死，肌层及外膜有白细胞浸润，内膜层断裂，同时血管扩张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动脉中层损害，可使动脉的完整性遭到破坏而形成动脉瘤和（或）内膜增生及纤维化而狭窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器，尤其以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著，并可波及传导系统。MCLS临床六大特征•发热持续5天以上，抗生素治疗无效•双侧结膜充血,无脓性分泌物•口唇鲜红，干裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽峡炎•多

3、形性红斑皮疹，无水疱结痂•手足早期硬肿，后期膜状脱皮,肛周脱皮•非化脓性淋巴结肿大心血管症状和体征少见，是KD最严重的表现．常于发病１～６周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年后才发生．在急性发热期可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和冠状动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。其他伴随症状可出现脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。辅助检查１．血液检查　　轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。血沉增快，c反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活

4、动指标。血小板早期正常，第２～３周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。２．心血管系统检查　　有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。３．其他　　脑脊液白细胞增高，以淋巴细胞增高为主。尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿。MCLS病理分期急性期2周以内，器质性心肌炎，心包炎，心内膜炎亚急性期3～4周，膜状脱皮，血小板增多，重症持续发热，冠动脉瘤心梗恢复期5～8周，症状消退，有冠动脉瘤可持续发展，缺血性心脏病慢性期迁延数年，冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄，心瓣膜病，缺血性心脏病MCLS川崎氏病血管损害MCLS日本报告10

5、09例，一过性冠脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%，早在发病第三天发现冠脉扩张，第六天冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，2月后很少出现新的病变MCLS冠状动脉内径与年龄及体表面积成正相关～3岁<2.5mm～9岁<3mm～14岁<3.5mm冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均<0.3MCLS冠状动脉病变程度分级正常：冠脉无扩张；轻度：瘤样扩张明显但局限，内径为4～７mm；重度：巨瘤样，内径≧8mm，多为广泛性；累及一支以上，发生率约5%，预后不良。MCLS冠状动脉受累危险因素①<1岁，男孩②发热大于14天③贫血，红细胞压积<35%④白细胞总数大于3万⑤血小板低于2万⑥ES

6、R>100，CRP10倍以上增高⑦血浆白蛋白降低，<3.5克/dl⑧已发生体动脉瘤者⑨EKG异常⑩KD再发MCLS冠状动脉损害转归冠状动脉扩张，多数于3～6个月内消退冠状动脉瘤，多数1～2年内自行消退MCLS冠状动脉梗塞以冠状动脉主干近端，左前降支最多见其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见MCLSKD引起的心瓣膜病变MCLS1973年Hamaada等首先报道3例KD并发二尖瓣返流（MR）;Akagi等对1215例KD患儿从急性期开始随访，发现MR12例（1.0%）主A返流（AR）1例Kato等总结1588例KD患者，发现MR15例（1.1%），AR3例（0.2%）MCLSKD致心

7、瓣膜病变机制KD急性期常见全心炎，同时可能有瓣膜炎（尸检已证实）；KD心肌炎，心肌缺血可致乳头肌功能不全；瓣膜炎，乳头肌功能障碍，致瓣膜增厚，扩大而致MR；心室腔扩大相对性MR.AR可因主A炎延及主A瓣组织所致（Amano研究75%KD儿有主A炎）MCLSKD瓣膜损害的预后急性期多数可自行缓解，常于起病后一个月消失，此多为心肌炎所致瓣膜炎，亚急性期，恢复期发生的瓣膜病变；部分MR数月、数年后消失，部分形成瓣膜脱垂，少数引