内科学讲稿第六章心肌疾病

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1、第十章心肌疾病myocardiacdisease心肌疾病myocardiacdisease讲授对象:临床医疗本科讲授时间:2学时教学目的和要求：1、熟悉心肌疾病的分类2、掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗。3、了解心肌疾病的病因。教学重点：扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗教学难点：肥厚型心肌病的临床表现。概述心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。分类：伴有心功能不全的心肌疾病则为心肌病，1995年

2、世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组根据病理生理将心肌病分为四类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。不定型心肌病仍保留。近年来的“心动过速心肌病”已引起重视，但未在该分类之中。第一节原发性心肌病primarycardiomyopathy扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy（DCM）一、病因及病理（一）病因不明，病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。（二）病理1.大体解剖：心腔扩张，其中心室扩张程度大于心房；室壁变薄；常有附壁血栓，多见于心尖部；瓣膜正常，但常有相对性关闭不全；冠状动

3、脉正常。2.组织学改变：大面积的间质和血管周围纤维化，主要在左室心内膜；偶见小面积坏死和细胞浸润；心肌细胞大小不一，可有肥大，也可有萎缩。图片二、临床表现1.症状男性多见，中年发病以左心衰的症状为主，右心衰发生于晚期。2.体征包括心脏扩大左心衰、右心衰心律失常。三、实验室和其他检查1.心电图可见多种心律失常，左胸导联可见Q波，有ST-T改变。2.超声心动图可见心腔扩大、心室壁变薄、室壁动度减弱，可有瓣膜返流。3.放射性核素心肌显像可见灶性疤痕；血池扫描可以测定心功能。4、X线心影增大，心胸比例大于1：25、心导管和心血管造影：有助于和冠心病鉴别

4、。6、心内膜活检：组织学改变和病毒学检查。四、诊断与鉴别诊断本病诊断为排除性诊断，在可疑患者中，必须排除其他病因明确的器质性心脏病，才能诊断。鉴别诊断主要是与各种有心脏扩大、心衰的器质性心脏病进行。如缺血性心脏病、瓣膜性心脏病病等。根据病史、体征、相应特殊检查，多可鉴别。五、治疗1.心衰治疗；2.β受体阻滞剂：通过减少氧耗量，拮抗肾上腺素对心肌的毒性，改善舒张功能等起作用。从小剂量开始应用，可以延长患者寿命；3.抗心律失常：必须注意抗心律失常药物的致心律失常作用和其负性肌力作用；4.抗凝治疗：对左室射血分数小于0.3、有栓塞史、超声发现附壁血栓

5、或有房颤者，均应常规抗凝治疗；5.起搏器：DDD型起搏器有助于改善心功能；6.外科手术：主要是心脏移植，这是本病终末期唯一有效的手段。肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy（HCM）一、概念表现为与其负荷不相称的不对称心室壁肥厚，主要累及室间隔，少部分有左室流出道梗阻，产生压力阶差。DCM主要是收缩功能受损，而HCM则主要是舒张功能受损。二、病因及病理（一）原因不明1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病（二）病理1.大体解剖可见室壁肥厚，心腔正常或缩小。室壁肥厚的部位和程度不一，典型的是室间隔肥厚，极少数

6、有后壁增厚。左室形态学改变不均等的心室间隔变化2.组织学可见心肌细胞肥大，排列紊乱，纤维组织增生。图片三、临床表现1.症状大部分人无症状或有轻微症状。但其首发症状可能就是猝死。多在30～40岁时发病。老年人首次诊断HCM时，与年轻人有所不同：心室肥厚较轻；多有流出道梗阻；多在55岁以后出现症状。最常见症状为呼吸困难，为舒张功能受损引起；心绞痛、晕厥及先兆晕厥多见；心衰少见。2.体征无流出道梗阻者，仅有左室抬举搏动和第四心音；有流出道梗阻者，还可有胸骨左缘第3～4肋间的收缩期杂音，凡能影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度

7、有明显变化。四、实验室和其他检查1.X线：无明显异常，如有心衰，可有心影增大；2.心电图：有左室肥厚的表现，胸前导联ST-T异常，有病理性Q波，可有室性心律失常或房颤等。3.超声心动图：在HCM的诊断中具有重要意义。舒张期室间隔/左室后壁≥1.3；可以有二尖瓣收缩期前向运动；如有流出道狭窄，可以测定跨狭窄处压差。4、心导管和心血管造影：有助于和冠心病鉴别。5、心内膜活检：组织学改变和病毒学检查。五、诊断与鉴别诊断诊断同样是排除性诊断。心肌肥厚者，应注意与高血压鉴别；有病理性Q波或ST-T改变者，应注意与冠心病鉴别；而在胸骨左缘出现收缩期杂音者，

8、应与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上、瓣下狭窄鉴别。根据病史、超声心动图、心血管造影检查，鉴别不困难。六、治疗其宗旨为缓解症状，防止并发症，减少猝死。1.药物