内科学――心肌疾病.ppt

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1、第六章心肌疾病第三篇循环系统疾病1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2.熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则3.了解特异性心肌病、心肌炎的分类和发病原理讲授目的和要求心肌病由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分最终导致心力衰竭或死亡定义原发性心肌病分类遗传性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病（主要非遗传因素）获

2、得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类侵润性疾病：淀粉样变性蓄积性疾病：血色素沉着症中毒性疾病：药物、重金属、化学物质心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征：Noonan综合征、着色斑病神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰

3、胺、辐射主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭扩张型心肌病附壁血栓左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓病因感染：直接损伤。慢性炎症、免疫炎症：肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏遗传：20-35%DCM呈家族性其他：临床表现症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏少尿和肾功不全右心功能不全表现消化道症状肺部湿罗音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马律，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大临床特征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞辅助

4、检查胸部X线：心影明显增大，肺淤血心电图：心律失常、异常Q波、低电压超声心动图：各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB诊断心脏扩大原因不明的心律失常心力衰竭超声心动图的相对特征性表现心内膜心肌活检提示多种病理变化组合排除其他器质性心脏病鉴别诊断应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎治疗抗心力衰竭治疗限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、盐皮质受体

5、拮抗剂、利尿剂、洋地黄三腔或四腔起搏器心脏移植抗凝治疗三腔起搏器再同步化治疗（CRT)肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病病因常染色体显性遗传与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关分型根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显非梗阻型：左心室流出道无梗阻主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理改变的疾病病理肉眼所见：心肌肥厚，室间隔不对称性肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚组织学改变：心

6、肌细胞排列紊乱、小血管病变、疤痕形成病理生理心肌舒张功能减退心肌缺血（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（静态梗阻—静态压差大于50mmHg隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg）临床表现劳力性呼吸困难：80%非典型心绞痛：60%运动诱发的晕厥：30%猝死：室速或室颤，50%心力衰竭：多发于晚期心律失常：特发性室性心律失常70%临床表现体格检查心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音L3-4肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力↓负荷（运动）→杂音心肌收缩力↑负荷（下蹲）→杂音ａ、机能性ｂ、常因左室容积减少即

7、前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱杂音特点胸部Ｘ线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大心电图：左室肥厚ST-T改变，常有以Ｖ3，V4为中心的巨大倒置Ｔ波出现；病理性Ｑ波在II,III,AVF,AVL或V4，V5上出现（本病特征之一）；有时Ｖ1可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。辅助检查本病诊断有重要意义1.室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下2.有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向

8、左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁