肺泡蛋白沉着症

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1、肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarroteinosis,PAP)是一种原因不明的少见疾病，中老年男性多见,偶可发生于儿童。病变多为两侧同时受累,单侧罕见,本病在病理上为肺泡、细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、结节状、PAS染色阳性的嗜酸性的酸性物质,其中含有大量类脂质。临床表现PAP起病隐匿，病程慢性迁延，常见的临床表现是呼吸困难，一般在活动时出现，少数患者在休息时也出现，其它常见的症状为咳嗽，主要是干咳，此外可有乏力、胸痛、全身不适及体重下降。体格检查往往无肺内体征，1／3的患者可以有杵状指，晚期患者可表现紫绀。如果出现发

2、热或肺内闻及明显湿罗音，应考虑肺内继发感染。影像学表现PAP的胸片与CT上的表现呈多样化，其影像学表现可归纳为以下5种：①地图样分布由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积，病灶与周围正常肺组织分界清楚，形成鲜明的对照，类似“地图”。②碎石路样表现是本病的特征之一，其基础是小叶内和小叶间隙增厚，形成多种形态的“铺路石”征。③肺水肿样表现胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿，但与真正的肺水肿不同，其蝶翼状阴影是由于中下肺的片状阴影在后前位成像时与心缘重叠所致，对应CT上，无下垂部位的分布倾向，因此在CT上完全能与心源性肺水肿鉴别。④肺实变样表现由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致，常见于

3、晚期，以两下肺为多见，但也见于单个肺叶或肺段实变。⑤间质纤维化样表现常见于晚期，可表现为网格状阴影，可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致，而非纤维组织增生。病理诊断PAP确诊主要靠病理诊断，经胸腔镜或支气管肺活检(TBLB)获取肺组织或支气管灌洗。病理改变主要是肺泡腔内充满了微小颗粒状的PAS染色阳性的无细胞物质，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡间隔轻度增厚。间隔内未见纤维增生。典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液，放置后分层，光镜下有大量形态规则，大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成，PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大量大小不等的细胞碎片，表面活性物质颗粒及其他一些蛋白

4、样物组成。谢谢！