运动神经元病吴_ppt课件

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1、运动神经元病旌阳区中医院康复科吴应彬运动神经元病概述病因与发病机制病理临床表现及分类辅助检查诊断鉴别诊断治疗预后概述运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统和括约肌功能不受累。上下运动神经元解剖结构及生理功能上运动神经元（锥体系统）：包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞（Betz细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能：发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。下

2、运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通道。功能：将上述冲动组合起来，通过周围神经传导至运动终板，引起肌肉的收缩。上下运动神经元性瘫痪比较临床检查上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，神经传导速度异常

3、，无失神经电位有失神经电位概述患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，患病率约1.2:1~2.5:1，年发病率为0.13-1.4／10万。概述运动传导通路病因与发病机制有本病与病毒感染有关的证据。有人认为ALS与朊病毒、HIV有关。还有人发现ALS患者CSF中，免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性，推测ALS的血清可能对前角细胞等神经组织存在毒性作用。病毒和免疫有学者认为

4、ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量升高。Canaradi认为铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致ALS。环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。病因与发病机制金属元素本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与基因异常有关，如TARDNA结合蛋白有关的基因突变。病因与发病机制遗传因素Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报道5例患者胃切除后发生ALS，提

5、示营养障碍可能与ALS发病有关。病因与发病机制营养障碍ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重，变化越明显。近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。病因与发病机制神经递质研究发现一些家族遗传性ALS患者有铜（锌）超氧化物歧化酶（SOD-1）基因突变现象，他们皮肤成纤维细胞内SOD-1活性明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神经元易受自由基损害而破坏。病因与发病机制自由基损害病理改变脊髓前角细胞变性脱失，以

6、颈髓明显，胸腰髓次之大脑皮质运动区锥体细胞也发生变性、脱失。脑干运动神经核以舌下神经核变性最突出，疑核、三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有变性，动眼神经核很少受累。病理改变脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少。锥体束变性自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性。偶可见到其他纤维束，如皮质联系纤维、后纵束、红核脊髓束及脑干和脊髓内多种其他传导束的变化。病理改变临床表现运动神经元病上运动神经元下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹临床表现运动神经元病通常起病隐匿，缓

7、慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。进行性肌萎缩Progressivemuscularatrophy临床表现下肢功能障进行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis损害仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。上下运动神经元均有损害

8、，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化（ALS）随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力ALS为最多见类型，