代谢和营养障碍性骨疾病课件

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1、代谢和营养障碍性骨疾病广西医科大学影像教研室云丽琼*佝偻病（维生素D缺乏症)一、病因维生素D缺乏↓钙磷代谢障碍↓软骨和类骨矿化不足↓骨质软化、变形二、病理表现——主要是软骨内化骨障碍及膜样化骨障碍，属全身性骨疾病，但以生长活跃的骨骺与干骺端改变最明显。三、临床表现囟门闭合迟；方颅；漏斗胸；串珠肋；手镯征；夜汗；四、X线表现早期：临时钙化带模糊、变薄，不规则。活动期：出现典型表现。（1）临时钙化带消失；（2）干骺端（宽大、杯口状、毛刷状、角征）；（3）骨骺（出现晚、小、模糊）；（4）骺板增宽；（5）骨质普遍疏松；变形；假骨折线。佝偻病恢复期：（1）临

2、时钙化带增宽，密度增高；（2）严重畸形未能恢复。网状内皮系统疾病——本类疾病为脂质沉积症。1、发病机理酶缺陷↓鞘脂类或/和胆固醇代谢障碍↓脂类增多、积蓄↓网状内皮系统和/或神经系统2、分型（1）胆固醇蓄积→网状内皮系统为主→形成肉芽肿；如组织细胞病X。较多见。（2）复合脂质病：主要影响神经系统，只表现代谢异常而不形成肉芽肿；如高雪氏病（gaucher’sdisease)。罕见。组织细胞病X（Histiocytosis-X)——本类疾病包括骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三种。三者有相同的病理基础——网状内皮细胞和组织细胞增生形成肉芽肿，但发病年

3、龄、临床表现、病变范围、X线改变程度和预后不同。*嗜酸性肉芽肿—本病（Eosinophilicgranulomaofbones)好发于20岁前，以5~10岁最多。病变进展缓慢，症状轻，侵犯范围局限，一般仅侵犯骨骼并以单发者多见。预后良好，属局限型。较常见。X线表现——病变好发于颅骨、股骨，其次为脊椎与骨盆。1、颅骨呈单发或多发骨质破坏，破坏区不受颅缝所限，边缘清楚而欠规则，一般无硬化边，可形成“双边征”，亦可破坏外板形成软组织肿块。2、长骨好发于干骺端与骨干，起自髓腔呈圆形或类圆形，轻度膨胀，破坏区内透亮，但可见斑片、条带状残留骨，周围常有硬化。如

4、病变突破实质可出现骨膜增生与软组织肿胀，可并发病理骨折，但不侵犯关节。4、骨盆好发于髂骨。呈单或多房性骨质破坏，边界清楚但欠规则，周围可有或无骨硬化；病变突破皮质者可有骨膜增生和软组织肿胀。3、脊椎常累及多个椎体，呈进行性变扁，典型者呈平板状密度增高，与扁平椎相似，但其可累及椎弓并形成局限性软组织肿胀，椎间隙正常或略变窄。血液及造血系统疾病*地中海贫血本病又称Cooley氏贫血，为先天性红细胞生成障碍所致的溶血性贫血。多发生在地中海两岸诸国；我国以广西发病率最高。1、发病机理常染色体基因突变↓红细胞破坏、减少↓骨髓内造血组织呈代偿性增殖↓髓腔增宽,

5、皮质变薄骨小梁吸收及骨髓纤维组织增生2、好发年龄小儿多见。国内10岁以下占90%.3、临床表现本病具有遗传性；按其发病年龄、症状轻重分为三型：轻型：见于成人，症状轻，仅表现为轻度贫血、脾大及疲倦，不易发现。重型：好发于2岁以下，呈进行性贫血、黄疸、头大、扁鼻、智力低下、肝脾肿大、血中含有大量有核红细胞、红细胞脆性增加、骨关节疼痛、发育迟缓等。中间型：间于上述两者之间。4、X线表现（1）颅骨：最常见。多累及额顶骨；表现为板障增宽，外板变薄或吸收，增粗稀疏之骨小梁呈由内板贯穿板障至外板呈毛发状。（2）四肢短管状骨骨干增粗，髓腔增宽，内见增粗的骨小梁构成

6、网眼状。（3）副鼻窦、乳突：充气不良、窦腔缩小。（4）骨骺出现迟，闭合早。（5）躯干骨骨质普遍疏松，椎体双凹畸形，肋骨头粗大。（6）无骨膜增生与软组织肿块关节病变广西医科大学影像教研室云丽琼*化脓性关节炎（Pyogenicarthritis)本病为一种较为常见的急性关节病。多为单发，偶有多发。常见致病菌为葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌。1、感染途径（1）血路；（2）邻近骨炎症或软组织炎症蔓延；（3）外伤直接感染；2、好发年龄儿童与婴儿3、好发部位四肢大关节，尤以髋、膝关节多见。4、临床表现起病急，进展快，主要表现为患病关节红肿热痛，活动受限，可伴有

7、发热、白细胞增高。5、病理X线表现早期滑膜水肿、肥厚关节周围软组织肿数天~2周滑膜渗出(浆液性)关节积液、半脱位充血骨质疏松进展期渗液变脓性关节间隙变窄(两周后)(分解蛋白溶解酶↓+炎性血管翳形成消失伴软骨破坏)病理X线表现进展期血管翳伴骨破坏关节面破坏、中断↓骨端骨质破坏骨质增生骨密度增高后期纤维化或骨化关节骨性强直修复期6、鉴别诊断结核类风湿性关节炎化脓性关节炎化脓性关节炎