法洛氏四联症(tof)课件

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1、法洛四联症(TOF)最常见紫绀型先天性心脏病,占1岁后紫绀型先心病70%一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄:是影响血液动力学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部+肺动脉狭窄最多见,单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损:为连接不良型3、主动脉骑跨:主动脉骑跨于二心室之上。 25%病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚:是以上病理改变的结果二、病理生理(血液动力血改变) 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。 2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧 饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到 主动脉,是全身血氧含量

2、下降,出现紫绀。 3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循环建立三、临床表现 1、紫绀 中央性 生后3-4个月逐渐明显。 2、气促 呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增高,减少右向左分流;静脉回心血量减少,使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作 突然紫绀加重,呼吸急促,烦躁不安,甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛,肺血流量减少,氧交换减少所致。5、临床体征 中央性紫绀,胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音,P2减弱。杵状指。四、辅助检查1、X线胸片:肺血减少

3、,肺动脉段凹陷,心尖上翘,右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓2、心电图:电轴右偏,右心室肥厚,右室收缩期负荷加重3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉血氧饱和度降低;左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 5%碳酸氢钠 3—5ml/kg/次,静脉注射

4、⑸ 解除漏斗部痉挛 吗啡 0.1—0.2mg/kg/次 (注意对呼吸的抑制) 普奈洛尔 0.1—0.2mg/kg/次 (注意对心率的影响) ⑹ 提高外周阻力,减少右向左分流 新福林 0.1—0.2mg/kg/次平时预防 口服普奈洛尔1—4mg/kg.d 注意纠正贫血,防止感染,避免情绪激动。 2、外科治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术

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