法洛氏四联症tof ppt课件.ppt

《法洛氏四联症tof ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、一例TOF查房曾剑雄病例患者钟健明，男，17Y，因“发现心脏杂音，伴活动后口唇发绀17年”余2014-8-20入院。入院时完善各项检查，心脏彩超提示：法洛氏四联症+房间隔缺损。既往史：既往易经常患感冒。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、肝炎等传染病及接触史。体格检查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg。患者神志清，自主体位，检查合作，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，心尖区未闻及震颤，律齐

2、，于胸骨左缘三、四肋间响亮的收缩期杂音。脊椎四肢无畸形，活动无受限，见杵状指（趾）。病程记录：患者于2014-8-26在全麻气管插管体外循环下行法洛氏四联症根治术+房缺修补术，术后转入我科。带入气管插管，心包及纵膈引流管，因左侧胸膜破损较大，放置左侧胸腔引流管，漂浮导管及左侧有创血压监测管。患者于8-27日拔除气管插管，而后因血氧饱和度低，呼吸促，并于21:30再次气管插管，而后多次拔除气管插管和气管插管。患者多日后拔除漂浮导管及引流管，间中烦躁，予用镇静剂。患者病情好转后于9-8转出ICU。概述1888年由法国医生Et

3、ienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%四个畸形室间隔缺损右心室流出道梗阻主动脉骑跨右心室肥厚病因（先心）1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色

4、体畸变所引起的。先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果病理解剖病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减

5、少氧交换减少↓临床表现1、青紫其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重2、蹲踞症状→缺氧缓解下肢屈曲→回右心血量减少下肢受压→体循环阻力增加3、杵状指缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大临床表现4、阵发性缺氧发作肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏临床表现5、体格检查生长发育

6、迟缓心前区略隆起胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)P2减弱或消失发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加并发症反复呼吸道感染肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（2岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）治疗1、一般护理经常饮水预防感染即使补液防止脱水和并发症治疗2、缺氧发作处理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　镇静：吗啡⑷　解除漏斗部痉挛：普奈洛尔，心得安⑸　纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注⑹　提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素

7、，新福林治疗2、缺氧发作的预防：以往有缺氧发作者，可口服心得安去除诱因：贫血、感染等3、外科治疗年龄过小——姑息分流术幼儿期——根治术手术方法（循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要）姑息：B-T术右锁骨下动脉与肺动脉的吻合Glenn上腔静脉与左右肺动脉的吻合右心室流出道补片扩大术根治；条件具备右心室流出道补片扩大术和室间隔缺损修补术TOF术后常见并发症及护理1低心排2出血量多3心包填塞4肺部并发症（肺不张，肺部感染）5伤口感染低心排（lowcardiacoutput）的护理低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量

8、暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持续2h以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等护理措施1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量2.密切观察尿量，尿量是低心排