抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展课件

抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展课件

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1、继续教育讲座抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展风湿免疫科病例1刘某某,女性,34岁,因间断发烧3年,关节疼痛、指趾末端皮肤遇凉后变白变紫2周,于2005年2月3日入院。患者3年前无明显诱因出现发烧,T37-39oC,伴右侧腹股沟淋巴结肿大,抗炎、抗痨均无效,在协和医院查ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+,考虑早期SLE可能性大,未予治疗,体温自行降至正常,但间断发烧,无其他伴随症状。2周前再次出现低烧,T37.2-37.5oC,全身关节疼痛,双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。月经婚育史:月经12岁

2、初潮,行经、周期均正常,无痛经史,适龄结婚,未育。风湿免疫科病例1查体:颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结,质中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉,皮肤颜色白紫相间,余(-)。辅助检查:血尿常规:正常,ESR104mm/h,CRP5.6mg/dl,ANA+1:320,抗ds-DNA+,ENA(-),ACL0.537(0.48),ß2-GPⅠ:35.8RU/ZQ(<20RU/ZQ),C3O.54(0.82-1.5),C40.042(0.2-0.58),RF85IU/ml,IgG2210mg/dl,(694-1620),IgA6

3、91mg/dl(68-378mg/dl),APTT43.7秒(28-43.5秒),Fib463mg/dl(200-400).肝肾功能:正常,ECG/UCG/X胸片/B超均正常。风湿免疫科病例1治疗经过:入院后抗凝、扩血管治疗,患者右手第2、3、4指皮肤颜色逐渐变紫,皮温凉,加温后手指颜色不能恢复正常,并伴有剧烈疼痛,认为有动脉闭塞,积极溶栓、抗凝、扩血管、激素、CTX及血浆交换等治疗,除右手第2、3、4指外,其余指趾皮肤颜色恢复正常,体温正常。ESR、CRP、补体恢复正常,抗ds-DNA/ACL/ß2-GPⅠ/RF均转阴性。出院诊断:

4、1、结缔组织病2、继发性抗磷脂抗体综合征右手肢端坏死风湿免疫科病例2方某,男性,36岁,因左腰部疼痛5个月,加重34小时于2004年12月4日入我院泌尿外科。5月前无诱因患者出现左腰部痛,不剧,当地医院予中药治疗,症状有所缓解,34小时前突然腰部疼痛加重,并伴恶心、呕吐、发烧,T38oC,B超示:左肾血流减少,肾动脉造影示:左肾动脉梗塞,为进一步诊治收入院。既往史:2年前因左上腹痛诊为脾梗塞,在我院普外科行脾切除术,病理示:脾动脉血栓、脾梗塞。术前术后一直发烧,手术后1周加用地塞米松5mg/日,共3天,体温正常,患者出院。入院查体:T

5、38.6oC,BP180/110mmHg,左肾区叩痛,余(-)。入院诊断:左肾动脉梗塞风湿免疫科病例2诊治经过:入院后经降压治疗,血压控制在正常范围,因持续发烧转入风湿免疫科,转入后查体:面部鼻两侧有少量小片状皮疹,ANA1:320,ENA+,抗dsDNA+,RF+,C30.179,ANCA-,ACL-,APTT56.6秒(28-43.5),Fib848mg/dl,ESR40mm/h,血尿RT、肝肾功正常。同位素扫描示:左肾功能严重受损。追问病史患者曾有胸腔积液。予强地松50mg/d+CTX200mg、华法令抗凝治疗,皮疹消退、体温正

6、常,ESR20mm/h,APTT36.4秒,患者出院。出院诊断:①系统性红斑狼疮②继发抗磷脂抗体综合征左肾动脉梗塞③脾切除术后风湿免疫科病例3杨某某,男性,48岁,因反复皮肤紫癜5年,加重3天于2005年1月10日第2次入我院风湿免疫科。5年前,无诱因出现双下肢浮肿,B超示:下肢静脉血栓形成,予阿斯匹林、速碧林抗凝治疗,又出现皮下淤血及牙龈出血,查血小板减少,在人民医院诊为“ITP”,给予强地松60mg/日治疗,逐渐减量,半年后停用。1年多前(03年12)月因胸闷、气短、皮肤紫癜,入住我院心内科,怀疑SLE转入我风湿免疫科,查血小板低

7、、大量蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+,诊为“SLE”、”继发抗磷脂抗体综合征“予丙球、激素、CTX治疗,尿蛋白转阴,病情好转出院。强地松减至20mg/日,CTX总量至9.2g。3天前出现牙龈出血、口腔血泡及下肢皮肤出血点,为进一不诊治收入院。风湿免疫科病例3入院查体:口腔黏膜多处血泡,牙龈渗血,双下肢散在小出血点,余(-)。诊治经过:血小板2X109/L;血小板甚至多次测不到、HB86g/L、尿蛋白2.6g/24h、尿RBC满视野/HP、ANA+、抗dsDNA-、ENA-、ACL+、抗血小板抗体+、

8、APTT90.8秒、Fib586mg/dl、ESR92mm/h、CRP1.8mg/dl。激素、免疫球蛋白冲击,顽固重度血小板减少不能控制。甲强龙80mg/d+达那唑+环孢A+血浆交换2次,病情逐渐控制,血小板升至正常,患

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