弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗课件

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1、弥漫性肺实质疾病（DPLD)需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺弥漫性病变≠肺纤维化间质性肺病的分类有间质性改变≠特发性肺纤维化诊断思路IIP的治疗进展IPF的新进展一、间质性肺疾病的定义间质性肺疾病（intersticiallungdiseaseILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征,最终可导致呼吸衰竭而死亡。有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。基本概念肺实质（Lungparenchyma）：指肺内各级支气管及其终端的肺泡

2、结构，即与肺内空气接触的腔隙和管壁。由气管、主支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等23级组成。肺间质（Lunginterstitium):指肺泡间隔、空气腔隙周围及支气管血管周围的间质，由结缔组织及其中的血管、淋巴管、神经组成。基本概念Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Interstitiallungdisease(ILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis

3、(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)ILD的原因---已知原因环境／职业相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体／烟雾(二氧化硫等)药物／治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等)肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎肺孢子菌感染慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病结

4、节病、LCH胶原血管疾病肺肾综合征吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病：消化、肾脏、血液等已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

5、（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺实质疾病（DPLD）间质性肺病的分类ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IIPCOPAIP吸烟相关性IIPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IIPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被

6、列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。约50%出现反复感染。有家族ILD和非特异性自身抗体。60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia（AFOP）病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，

7、代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。病理：病变以小气道周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：无性别和年龄差异特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IIPCOPAIP吸烟相关性IIPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IIPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间

8、质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%不能分类IIP的原因1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变