华氏巨球蛋白血症PPT精品医学课件

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1、华氏巨球蛋白血症本质概念1详细特点2治疗方法3基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症；主要表现为：骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM2001年WHO关于淋巴造血组织分类中，从的临床病理学分型，将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)淋巴浆细胞样淋巴瘤华氏巨球蛋白血症二者之间有何关联？LPL＆WMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。VijayA，GertzMA．认为：WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度

2、的血清IgM蛋白增高。关于WM本质问题的探讨一直存在争议2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表1WM是LPL最主要的亚型除WM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高，如：本质概念1详细特点2治疗方法3流行病学LPL/WM是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤；占血液系统恶性肿瘤的1％-2％，占非霍奇金淋巴瘤的不足5％,年发病率约3／10^6;发病年龄25-92岁，其中位发病年龄为63-68岁，男性多于女性，有症状患者中位生存时间为5-6

3、年。发病因素有大量关于家庭性疾病的报道，包括WM及其他B淋巴细胞增生性疾病在多代中群发的现象，由此可见本病与遗传因素有关。本病是否与环境因素有关还不肯定；感染、自身免疫病或特殊职业暴露所引起的慢性抗原刺激与WM没有明确的关系;关于丙型肝炎病毒(HcV)、人类疱疹病毒8(HHV_8)与WM之间相互关联的证据仍有争论。临床表现临床症状通常不明显，且无特异性，最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。215例WM患者临床症状和体征发生率体征少数患者以肝、脾、淋巴结肿大为主要表现紫癜常与冷凝球蛋白血症有关，少数与轻链淀粉样变性有关。

4、215例WM患者临床症状和体征发生率肿瘤浸润临床症状IgM的增高肿瘤浸润引起的症状：广泛的骨髓浸润引起全血细胞减少，但溶骨性损害在WM患者很少见；淋巴结及肝、脾肿大；有时可见肿瘤浸润肺部引起肺部结节、肿块、胸腔积液等表现；浸润中枢神经系统引起头痛、头昏、听觉受损、共济失调、眼球震颤等症状；其他脏器受侵犯引起相应的临床表现。疲乏、头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷雷诺现象、手足发绀、坏死、溃疡、紫癜和寒冷性荨麻疹导致出血异常无力、紫癜、关节痛、蛋白尿、肾衰，对称性、远端进行性的感觉运动神经病伴单神经病(如垂足或垂腕)引发冷凝集溶血性贫血主要表现为抗髓鞘

5、相关糖蛋白(MAG)相关的表现；并引起进行性的疼痛感觉神经病，永久运动性神经病临床表现实验室检查几乎所有WM患者的红细胞沉降率(ESR)都增快，这是血中巨球蛋白存在的强有力证据；凝血异常多为凝血时间延长；对所有肾病综合征、心肌病、肝大或周围神经病变的患者都应除外轻链淀粉样变性；血清和尿免疫固定电泳检测出单克隆IgM蛋白,75-80%的患者单克隆IgM轻链为k型;全血黏滞性测量中低切变率是提示WM患者血流动力学改变的最好指标，眼底镜检查是诊断高黏滞性的一个很好的方法；骨髓检查由于骨髓穿刺常“干抽”，因此必须进行骨髓活检。免疫表型Owen等分析了111例WM，发现9

6、0％的病例表达sIg+CD19+CD20+CD5-CD1O-CD23-，参考1。Remstein等析26例WM，所有病例均表达sIgCD19CD20，58％的病例不表达CD5CD10CD23。参考2。12WM的淋巴样浆细胞表达泛B细胞标志物(CD19、CD20、CD22)、胞浆IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表达CD10CD23。5％～20％的患者表达CD5，CD5存在时不能排除WM的诊断。遗传学到目前为止，尚未发现LPL特征性的染色体或融合基因异常;常见的细胞遗传学异常有6q21—21.1的缺失(占55％)、4或5号染色体三体

7、、8号染色体单体;参考1,2另外WM没有IgH开关基因的重组，有助于鉴别以IgH开关区重组为主要特征的IgM骨髓瘤。参考3123鉴别诊断本质概念1详细特点2治疗方法3预后判断LPL自然病程大约5-1O年。2006年美国血液病年会制定了新的WM预后评分系统(IPSSWM)，根据五大危险因素：Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年龄>65岁中危组低危组高危组中危组低危组高危组Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年龄>65岁小于一个危险因素多于2个危险因素五年生存率87

8、%五年生存率68%五年生