出血性疾病概述ppt课件

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1、第十五章出血性疾病概述止血机制异常引起、以自发性出血或血管损伤后出血为特征的疾病称为出血性疾病。教学目的1、了解出血性疾病的病因与发病机制。2、熟悉正常凝血机制及治疗。3、掌握出血性疾病分类、诊断。重点正常的止血与凝血机制及实验室检查。难点正常凝血机制，出血性疾病诊断。[正常止血机制]一、血管机制血管受损时最早的生理性反应是局部血管发生收缩。二、血小板机制血管受损时，在胶原、凝血酶等作用下，血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集；聚集后的血小板发生变形、活化、分泌或释放一系列活性物质。血小板止血过程：①形

2、成血小板血栓；②形成血栓素Ａ２（TXA2）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；③释放血小板第3因子，直接参与凝血；④活化血小板激活FⅫ及FⅪ。[凝血机制]血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。形成纤维蛋白血栓。[抗凝与纤维蛋白溶解机制]人体存在完善的抗凝及纤维蛋白溶解(简称纤溶)机制。一、抗凝系统组成：(一)抗凝血酶-Ⅲ（二)蛋白C系统（三）组织因子途径抑制物（四）肝素。二、纤溶系统组成与激活：①纤溶酶原；②t-PA人体主要的纤溶酶原激活剂；③u-PA；④纤溶酶相关抑制物。[出血性疾病分类]按病因

3、及发病机制，可分为：一、血管壁异常(一)先天性或遗传性如遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜(二)获得性如败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C及P缺乏症、糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜等。二、血小板异常(一)血小板数量异常①血小板减少：生成减少，如再生障碍性贫血；破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜(ITP)；消耗过度，如弥散性血管内凝血(DIC)以及分布异常，如脾功能亢进。②血小板增多：如原发性出出血性血小板增多症、继发于脾切除术后。(二)血小板质量

4、异常①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病；②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。三、凝血异常(一)先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症(二)获得性肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，尿毒症性凝血异常。四、抗凝及纤溶异常如肝素使用过量，蛇咬伤，溶栓药物过量等五、复合性止血机制异常(一)先天性或遗传性血管性血友病(vWD)。(二)获得性弥散性血管内凝血。[出血性疾病诊断]一、病史出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否

5、同一部位反复出血等。出血诱因，如是否为自发性，与手术、创伤及药物的关系等。基础疾病，如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等；家族史，如父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血病史；以及饮食、营养状况等。二、体格检查应注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。三、实验室检查(一)筛选试验包括出血时间(BT)，毛细血管脆性试验，血小板计数，血块收缩试验，凝血

6、时间(CT)，部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT)，凝血酶原时间(PT)，凝血酶时间(TT)等。(二)确诊试验1．血管异常毛细血管镜，血vWF，内皮素—1(ET—1)及TM测定等。2．血小板异常血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3有效性测定，血小板相关抗体(PAIg)等。3．凝血异常①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、X、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、V及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常

7、纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)测定4．抗凝异常5．纤溶异常①鱼精蛋白副凝(3P)试验；②血、尿FDP测定；③D二聚体④纤溶酶原测定；⑤t—PA测定。(三)特殊试验如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。四、诊断步骤①确定是否属出血性疾病范畴；②大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；③是哪一环节数量异常或质量缺陷；④为先天性、遗传性或获得性；⑤如为先天或遗传性疾病。应进行基因及其他分子生物学检测。[出血性疾病的防治]一、病因防治主要适用于

8、获得性出性出血性疾病。(一)防治基础疾病如控制感染，积极治疗肝、胆疾病，抑制变态反应等。(二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物二、止血治疗(一)补充血小板和(或)相关凝血因子(二)止血药物①收缩血管②合成凝血因子所需药物③抗纤溶药物④促进凝血⑤局部止血药物。(三)局部处理包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。三、其他治疗(一)抗凝及抗血小板药物治疗(二)血浆置换可去除抗体或毒素。(三)手术治疗包括脾切除、血肿清除、关节成形术等。