《出血性疾病概述》PPT课件.ppt

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1、出血性疾病概述山东大学齐鲁医院血液科王玲玲由于机体止血功能障碍（毛细血管壁或血小板异常）或凝血机能异常（凝血因子异常）所致的自发性出血或轻伤后出血不止的临床现象，称为出血性疾病。临床表现为皮肤粘膜或内脏出血。概念正常止血机制血管因素血小板因素凝血机制生理性止血过程血管壁损伤血管收缩胶原暴露组织因子出血血流缓慢血小板粘附、聚集释放ADP5-HT,TXA2凝血系统激活血管外压力血小板血栓(初步止血)止血血栓(有效止血)止血凝血机制－正常凝血过程血液凝固第一阶段第二阶段第三阶段凝血活酶形成(内源与外源两途径)凝血酶形成纤维蛋白形成FXIIFXIFIXFXIIaFXIaFIXaH

2、MWKFVIIaFVIIFVIIIFVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFTCa2+Ca2+FXaFXFVFVaFXa/FVaCa2+PTTCa2+FGF“瀑布”机制血液凝固过程“模型”（箭头所指是血细胞）血液凝固纤维蛋白丝（电镜扫描）血液凝固（BloodClotting）出凝血平衡机制凝血内源性凝血系统外源性凝血系统抗凝血完整的血管内皮血流速度相对较快单核吞噬系统作用生理性抗凝物质纤溶系统抗凝系统－生理性抗凝物质抗凝血酶III(AntithrombinⅢ)：约占血浆生理性抗凝活性的75%，主要功能是灭活FXa及凝血酶。肝素：主要作用为与AT-III结合，变构的

3、ATIII与FXa或凝血酶以1：1结合成复合物，从而使之灭活。去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100抗凝系统－生理性抗凝物质蛋白C系统(ProteinCSystem)：PC、PS为维生素K依赖因子，在肝内合成。凝血酶-TM复合物裂解PC，产生APC，并以PS为辅因子，通过灭活因子V及VIII而发挥抗凝作用蛋白S血栓调节蛋白凝血酶原凝血酶Ⅴa,Ⅷa失活蛋白C活化内皮细胞表面蛋白C组织因子途径抑制物（TissueFactorPathwayInhibitor,TFPI）：有直接抗Xa作用；在Ca++存在的条件下，有抗TF/FVIIa复合物的作用。抗

4、凝系统－生理性抗凝物质Ca2+,XaⅦ,X失活内皮细胞TFPI纤维蛋白溶解过程纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白碎片X碎片Y碎片E小分子多肽A、B、C碎片D碎片DClassification血管壁异常血小板异常凝血异常出血性疾病分类分类血管壁异常遗传性获得性家族性单纯性紫癜毛细血管扩张症等感染、中毒、代谢因素(如维生素C缺乏等)、过敏性紫癜等分类血小板异常血小板减少血小板增多原发及继发性，如CML、脾切除术后生成减少破坏增多AA、白血病、感染及药物抑制等ITP、TTP、DIC血小板功能缺陷原发性继发性巨血小板综合征血小板无力症等继发于药物、尿毒症、肝病等分类凝血异常遗传

5、性获得性血友病及血管性假血友病等严重肝病、尿毒症维生素K缺乏及DIC循环中抗凝物质增多或纤溶亢进溶栓药物应用、肝素过量、因子VIII抗体原发性纤溶亢进等。诊断diagnosis病史及体征Medicalhistory&Physicalsign实验室检查LaboratoryExamination家族及遗传史出血诱因、发生时间及过去出血情况出血部位、程度及止血效果等化学毒物、药物接触史有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等病史及体征BT、束臂实验、PLT计数、血块收缩实验、CT、PT、APTT、TT等。实验室检查－筛选实验血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1（ET-1）及T

6、M测定等。血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板功能，血小板相关抗体及TXB2测定等。实验室检查－确诊实验实验室检查－确诊实验凝血异常实验室检查凝血第一阶段因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等抗原及活性测定凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2（F1+2）凝血第三阶段纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子XIII抗原及活性测定抗凝异常：ATIII抗原及活性或TAT测定。PC及相关因子测定。因子VIII：C抗体测定。狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。纤溶异常：3P实验，血、尿FDP测定，D二聚体测定，PLG测定

7、t-PA测定。实验室检查－确诊实验骨髓检查蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查等实验室检查－特殊检查常见出血性疾病的临床鉴别项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍疾病性别女性多见女性多见男性相对多见阳性家族史较少见罕见多见皮肤紫癜常见多见罕见皮肤大块淤斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多手术或外伤后少见多见少见渗血不止少见可见多见血友病患者膝关节出血血友病患者膝部放射片显示严重的变形典型的血友病显示巨大的软组织血肿和假性肿瘤外观获得性者根据不同病因进行防治如某