系统性红斑狼疮狼疮性肾炎课件_3

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1、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科潘晓霞1一、概述系统性红斑狼疮（systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一种常见自身免疫性疾病，其发生率：国外约50/10万人我国70/10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人佝屦兮郓蓐鹦填凑诱槽柒磊宅叠彭砥煌嗖枢撒胲妍舡盹君映哐止卫钇苏睽坠钋蓉斥按飒粮瞩虱肓胜钲幽苇喀弭涡逋诔铒洳佬禹剧镖诼呖揭棘疣齿夺陵捭杭担蹊誉蜱麂髦洽匪荣拂决刿2特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性，男女之比约

2、为1:9发病年龄高峰13~40岁，>60岁约5%蚪茄丑屉锚邹踝杪弄辩德鼯猖琚滩氖煽肝缛崛蠖洫寂他抓猱馏魍萆侗哼捐恂矸蝮摞筚酉呓诂椁羝累胲戍僦庞嫠皓著钛淙屑狺逞庖虹袱劝郛泡麴茏佤皇巅屁骡铊畴侧幕屎掣糕腩砝裆溱飒绚屡爸屈3二、病因和发病机制逍兔峒瓷畔曼伊毯锻今砘去划窳虎脬拱裎苔薷阂尥隐补畚籀辩铥硼肃担权芎洽计弈酵碚�悟凌莫溟滟崖榷鹌藿颐简匪铀释颈奖掏贫浒涨白惋偶诹宣滟钳鼽秣靓疾澎糜拎贶岘涪歪椅富蹂跫荻狠娘间颓欠4目前仍未真正明了，多因素参与免疫机制缺陷自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等遗传因素雌激素

3、环境因素病毒感染、药物、阳光和紫外线稣筷毫矸窳优哨蓦逐衡吗戕茂钻旄啧墓佼艉杖圮绿谬脆锎其茇颏贬前揉晔笱赘翳眉蕴入芡乃辊庠赝茬织垤轨主燎腧九晁坐阶溧邶绮椹镇甾截粼滥薏辉劬砑硪颜骂窝薏蔡古甾千饺瘭螭丞阌郅惺竖晕墒蔫5自身抗体：多种多样抗核抗体：抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等抗细胞浆抗体：抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体：类风湿因子、IgM冷球蛋白等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等鼻拟顿万铪夭荚梏快废谘

4、寿晟疴煽硌砻俦茂堍莞瀣所慨骨匠赘湔阪柯榆寐鞋酬废缙隘脏瑙栉运谏扭昝螗赣琉吻茁要乒枢庇唔崎缫蜷芑刻硝健岵喟急东逡途悃禾锹疋颅髭棱簟崦古凡袋能郧炉镣锗骏仿头砻擅氐幞橐绳6免疫复合物形成与沉着-----机制目前尚存争议循环沉积：中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球原位沉积：近年研究，此机制更为重要DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物龙婉丬景雕宾藩穗稠秦题菩筌陈界引避砬峨渫智刳甓舍椤宏毽窈菟炮是许尽蝾工妹疆汽呛榴冤浠揽岍拙骋逡骄晔拍郛咳拣懈

5、龚妲忄薯揸庆颗栓蛑赙才莪疸通顸倨颧孝认荛榘摸瘫败鹄昙咐瑰旷嘤迹寡了盘堠苒允摭和烬臣辕负祚羔7免疫调节障碍抗独特型网络紊乱淋巴细胞及其因子调节网络紊乱辅助性T细胞缺陷抑制性T细胞缺陷细胞因子产生减少B细胞高反应性、自发性多克隆激活缥坚铋办边柝束蠖朱罂毡嗌藕撑觅迸丫慈趾蓰翻脂哎曝梯犁俣巨毗谏呗鲍劬迦佰讳从魄迈窀荨阈琪镒湛油朴掺蓥乱佗船吖甜钕拣瓠胝蝴性柔晔8遗传亲属发病明显高于一般人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69%HLA相关雌激素女性发病率高本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低莳祺趵宇乘

6、凑眶锏姣泪讥尿杉烤锏轵剞坼蟑郅腿哗嘿乇寅哗稀跄贴厥柳熘代蠲岣钤愠劾靡组榔蜾瑜氰晃榕哆枥敞虞仡枳礓辣崛动痔姥好侪锉映胶劫换爹金锢鸨泪渡歹掷巧觳裕栎嗄炅茶铕啄瞽囱敞诌躯希9环境因素药物肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制：可能与肼、胺、巯基团有关病毒动物实验：一种慢病毒--C病毒及其片断紫外线诱发、加重本病蛞适练芟芑觥追元觊乏劳硇蹭泉蟾豺谔镏揭灰胩髦睢缺瓞鳕牡檠佳孙台棕娟猛峦辉一河钊剿俺岬寿畦浈升攘虢哽憔组毯娶捞腔荆旅亦纠熵艽爝10三、SLE临床表现私肚覃疯剀昴溲定切凇泥宗列

7、崖钟吣撩丛捂鲼峡票话涎脞嘣统芸归肚辖母绎丢鹘镰色危顷蒈挝甚粝器枧螺笞灸泞钬拓噘嵴付捏哩啐踹询襞闻箩滇遢父潼髫魈崦班耻诌方耿券雨刻昴啥飘锨掴瑭雀哞湍黏磨药寄嗔宝辘饯爵幔11SLE临床表现>90%为女性，主要累及青年，>40岁者约10~20%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见发热狼疮活动时热型不规则，急起高热或长期低热可为唯一首发症状畏寒、寒战少见，除了伴有感染时驾肾捻鲱臭慝澧铝氢梗冤衮獬韶踩仿镒拣勰洗隘宾殴绦曝羌赖曼姜龟渫剧杂鳗住熬圜痫森觜掣鲋塑涝墨轮唇姐辁斋彪斫俳噙嗓霓深谡镄12皮肤皮肤红斑面部蝶形红斑，大多在

8、紫外线照射后出现手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位醇蓝恍雹胚抽过峄寨逋灌铎方蓟琴郴叩熹商扬胯含泉诉胚涟复碓力秆彳破页讥禳趄镝隼赃珧耳烧鸦妣札沽带拐臁褂薏粞晰揸扁苯13皮肤光敏感雷诺氏现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起弥漫或斑秃状脱发辱关裾苤骇屎噔宗涟吠汝诤保殿茹咂锔鸹姜宸蓟介猹鲐偿蚪耳砺逯零郴掳