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1、病例讨论---------川崎病女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐既往有青霉素过敏史查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(发热第6天）ALB38.8g/l,GPT1
2、02u/LCRP：107.8mg/l支原体抗体：阳性咽试子培养(-)超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径2.1-2.32mm诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)川崎病?诊断依据?川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病1967年由川崎富首先报告流行病学川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道有一定的地域性：在日本，1982年及1986
3、年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％川崎病病因本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；日本研
4、究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形
5、性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹,大疱状和水泡样皮疹还未见报道。皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑）结合膜炎草莓舌口唇皲裂颈淋巴结肿大通常为单侧,以颈前三角多见传统的诊断标准要求≥1个淋巴结,直径>1.5cm反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）少数可有心肌梗死＊心脏表现其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声
6、检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能
7、是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变＊胸片：可呈间质性
