川崎病分析课件

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1、川崎病（KawasakiDisease,KD）皮肤粘膜淋巴结综合征本病由川崎富作首先报道。KD是以全身中、小动脉为主要病理改变的急性热性发疹性疾病最严重的危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下，男性多于女性,男女比例为1.3-1.5:1概述本病亚洲发病率最高，日本为180/10万，其次为朝鲜，中国为55/10万川崎病的发病率呈上升趋势，有的年度爆发研究发现，夏威夷日本人川崎病的发病率同日本本土的发病率川崎病患儿的兄弟姐妹发病率高于普通患儿的10倍。流行病学病因未明感染因素免疫紊乱超抗原致病学说遗传因素病

2、因病因根据本病临床表现中出现的发热、皮疹，推测其与感染相关。约38%患儿在急性KD同时存在感染。可能具有多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌感染等感染因素本病在急性期存在明显的免疫失调急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常免疫紊乱遗传因素研究结论尚不一致免疫功能方面有ITPKC、CD40、FcgR基因及信号分子等；血管生物学方面有促弹性组织分离的MMPs及血管功能基因等遗传因素尚待进一步研究证实遗传因素分4期第I期（约1-9d）小动脉周围

3、急性炎性改变第II期（约10-21d）中等大小动脉全层血管炎第III期(约28-31d)炎症渐退，结缔组织增生，冠状动脉部分或全部闭塞第IV期(可达数年)病变愈合，瘢痕形成病理发热：持续5d以上，经抗生素治疗无效，体温在39-40oC以上，眼结合膜充血无脓性分泌物临床表现临床表现口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血，似草莓舌。掌跖红斑，手足硬肿，第2W开始指、趾甲和皮肤交界处出现膜状蜕皮，重者指、趾甲亦可脱落。临床表现多形性皮疹，躯干部多见，发热后2-4d出疹，持续4-5d消退临床表现颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径

4、1.5cm以上，触痛、表面不红，不化脓，常为一过性临床表现其他神经系统：激惹、烦躁等消化系统：腹痛、恶心、呕吐等心血管系统：心肌炎、心包炎等临床表现血液学检查：WBC↑（粒细胞为主），轻-中度贫血，血小板早期正常，2-3W后增加，ESR、CRP、ALT、AST↑免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE↑辅助检查ECG：早期示窦性心动过速，非特征性ST-T改变，出现心包炎和心肌梗死时有相应ECG改变胸部X线：肺纹理增粗、模糊和片状阴影，心影可扩大辅助检查超声心动图：心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣反流；冠状A异常

5、，如动脉瘤、冠状A扩张和冠状A狭窄辅助检查左/右冠脉瘤心包积液冠脉造影：动脉瘤、冠状A扩张和冠状A狭窄辅助检查不明原因发热5d以上，伴下列临床表现中4项，排除其他疾病后即可诊断KD周围肢体变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑诊断标准结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔粘膜充血，舌乳头呈草莓舌颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm）诊断标准如5项主要表现≤3项，则需超声心动图证实有冠状A扩张或动脉瘤在美国，诊断标准中以发热为必要诊断条件。现在日本，KD可无发热，据统计约99.3%的KD患儿存在发热。研

6、究发现，北京地区目前统计的3例无发热的高度疑似川崎病的患儿临床表现均存在冠脉并发症，所以建议按照日本诊断标准。诊断标准败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效渗出性多形性红斑：婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡幼年型类风湿关节炎全身型：无结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指趾末端脱皮，无冠状A损害鉴别诊断猩红热：多于发热当日或次日出疹，口唇皲裂不明显，无手足硬肿，青霉素治疗有效耶尔森菌感染：多有小肠结肠炎症状、急性肾功衰竭、粪便细菌培养(+)、血清抗体效价≥1:160,有助诊断鉴别诊断动脉瘤为川崎病的常见并发

7、症，如冠状动脉瘤、腋动脉瘤、髂动脉瘤等。不同年龄患儿动脉瘤的风险不同，小于1岁或10-14岁患儿发生率高于其他年龄段（>10%）。冠脉瘤的特点为：儿童发病、钙化发生率高、多发病变（狭窄与瘤并存）、长期慢性进程（10-20年）、临床表现缺乏或不典型。并发症CirculatoryStasis动脉瘤的形成机理：Virchow’s三要素HypercoagulableStateEndothelialinjury动脉瘤的变化动脉瘤变小的同时存在血栓、狭窄的可能，多见有钙化。巨大动脉瘤在短时间内缩小，狭窄的发生率较高。2个动脉瘤（>6mm）或一个

8、动脉瘤（>8mm）的患者建议应用药物治疗阿司匹林：80-100mg/(kg.d),分3-4次口服，热退48h后减至每日3-5mg/kg，一次顿服。6周后复查超声心动图丙种球蛋白：建议于病程5-9天应用2g/kg丙种球蛋白于8-12h内