小儿先天性心脏病课件

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时间:2018-10-07

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1、先天性心脏病主要内容流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查并发症治疗护理概念:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。其中室间隔缺损占第一位。病因1、内在因素(遗传因素):特别是染色体的异位和与畸变。2、外在因素(环境因素):宫内病毒感染(妊娠3月),为重要因素。致畸药物:抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病:糖尿病、高钙血症先天性心脏病的分类:(1)左向右分流型(潜伏青紫型)这是临床最常见的类型,包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。(2)右向左分流型(青紫型)这是临床病情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联症、大

2、动脉错位等。(3)无分流型(无青紫型)指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。并发症1支气管肺炎2心力衰竭3感染性心内膜炎4脑栓塞5脑脓肿室间隔缺损VSD室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的50%。室间隔缺损病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高↓↓左向右分流量↓肺动脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,右室压力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome临床表现症状:1.缺损小,一般无症状。2.缺损大

3、,婴儿期反复发生呼吸道感染,甚至左心衰。3.2岁后呼吸道症状好转,但出现劳累后心悸。消瘦,体重不增。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰5。扩张的肺动脉压迫喉返神经,至声音嘶哑。临床表现体征:1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期吹风样杂音,伴有收缩期震颤。2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。并发症常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。心电图表现中等缺损的心电图示左心室肥厚,并随肺血管阻力逐渐增加,心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞较小缺损的心电图大多

4、正常或有左室高电压胸部X线片(1)小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多,心影略向左增大肺动脉段突出。2大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张,心影大小不一,表现为左房、左室大,或左房、左室、右室大或以右室增大为主。彩超;可解剖定位和测量大小,血流方向。能明确诊断。治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%,5岁以上闭合机会较少。巨大VSD,25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡,因此,应在婴儿期手术一般病例需在4-5岁手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。房间隔缺损房间隔缺损(ASD)是一种较常见的先心病,在成人先心病病例中居于首位,男女之比为1:2,

5、且有家族遗传倾向临床表现症状:1.主要为劳累后气促、心悸、心房颤动,肺循环充血易致呼吸道感染。生长发育迟缓。2.当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫。。体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂,并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。不完全性右束支传导阻滞,电轴右偏X线表现右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗的变化,称肺门舞蹈症。彩超治疗小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于1cm)在出生一年内有自然愈合的可能,但1岁以后自然愈合

6、的可能很小,因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的在3-5岁手术。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法动脉导管未闭PDAPDA发病率及自然闭合率小儿常见的先心病,占先心病15%左右生后10~15h功能上关闭,3个月解剖上关闭,若持续开放,即称为PDA。病理解剖动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A处,直径多0.5~1cm,长0.7~1cm动脉导管未闭PDA病理生理改变左心房→左心室→主动脉→体循环右心房→右心室→肺动脉→肺循环分流→↓↓(供血减少)1.左→右分流不青紫2.体循环缺血生长、运动↓→肺充血3.肺充血:肺炎肺A高压>体循环压力,肺动脉

7、血进入主动脉,下半身青紫↓差异青紫左心腔扩大↑   ↑4.心负荷增加:心脏大、心衰脉压差增大周围血管征↑PDA临床表现主要取决于分流量大小--症状小型多无症状,有杂音中到大型症状早且重,多于生后6个月即出现呼吸增快,易乏力,活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型分流量很大,婴儿早期即出现严重症状,反复肺炎以及心衰等,晚期下半身青紫。体征一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发绀、杵状趾等(差异性青紫)心脏体征:不同程度左心扩大典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导,最响处可扪及震颤周围

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