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1、先天性心脏病CongenitalHeartDisease目的要求▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断▲了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变▲熟悉先天性心脏病的病因及分类▲熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究
2、工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观二、胚胎时期的心脏发育原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。房间隔的形成原发孔（第一房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔三、胎儿血液循环及出生后的改变动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉左路示意图冠状动脉及头臂血管升主动脉左心室左心房卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘右路动脉导管正常
3、胎儿血液循环特点(归纳)一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环5~7~四、先天性心脏病病因一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一） 内在因素（二）
4、 外在因素（三）其他因素（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、六、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)（一）室间隔缺损病理解剖1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损
5、，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)室间隔缺损血流示意干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型后面观膜部缺损病理生理小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。正面观临床表现小型缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。大型缺损分
6、流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见临床表现X线检查小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损超声心动图M型超声LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直
7、接见到分流的大小、位置和方向声学造影负性造影区或左室显影心导管检查缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量RV>RARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征(二)房间隔缺损病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。房间隔缺损血流示意图临床表现症状
8、1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音临床表现X线检查缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野
