鼻腔鼻窦骨化性纤维瘤课件

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1、鼻腔鼻窦骨化性纤维瘤OssifyingFibromaofNasalCavityandParanasalSinuses概述骨化性纤维瘤是一种良性的骨纤维损害性疾病,生长缓慢,好发于青少年,可累及任一面颅骨,多见于下颌骨,发生于鼻窦者以筛窦多见早期在一侧或一个窦腔内生长,肿瘤较大时,常压迫周围骨质,可引起疼痛、鼻堵、鼻窦开口受堵或受压、眼球突出、视力障碍、颜面畸形、感觉异常、鼻衄,以及颅内并发症等。概述骨化性纤维瘤常有假包膜与周围组织分离,肿块呈灰白色,边缘光整,用刀切有沙粒样感,部分病例肿块内有液化区及出血腔。CT表现

2、鼻及鼻窦骨化性纤维瘤的典型CT表现为单发、类圆型、不均匀高密度肿块,边缘清楚,含有不同程度的钙化,周边出现蛋壳样钙化及其内侧伴随着环状及弧线样低密度影为其特征性表现。CT表现横断及冠状CT扫描能明确肿块的位置、大小、形态、边缘、钙化形态及侵及范围,为临床手术提供较可靠的依据。薄层、骨重建放大成像技术可较好的反应钙化的形态及本病特征的蛋壳样钙化病理特点骨化性纤维瘤具有良性肿瘤外貌,表面皮肤和上覆粘膜色泽和结构正常。基底广阔,质地坚硬,具有厚纸样薄层骨质外壳,肿瘤内容物为浅紫色结实均匀的砂样物质结构,病理特点镜下见排列疏松

3、的细长形和棱形的纤维间质中散在骨样组织的骨针,骨岛,骨小梁或钙化的骨小梁及类骨样组织。细胞核形不规则,如锯齿状,胞浆内见微丝,线粒体肿胀,内网扩张,细胞外为胶原纤维,细胞之间为桥粒样结构患者冯紫涵，女，7岁，因筛窦脑膜瘤术后1年余，右鼻根部隆起1周于2012-11-27住我院神经外科，经会诊，转入我科。查体：右鼻根部隆起，皮肤红肿，穿刺抽出脓液，鼻腔内充满淡红色新生物，表面光滑，质硬。颅脑CT示：蝶窦、右侧额窦、筛窦、上颌窦可见团状高密度，其内密度不均匀，右侧上颌窦窦壁骨质受压部分吸收变薄，鼻中隔受压，弧形偏左，右侧眼

4、眶内侧壁及右侧蝶骨大翼受压，眼球略向外移位。患者于2012-12-7在我院全麻下行鼻内窥镜下鼻腔鼻窦肿瘤摘除术，术中见肿瘤表面粘膜光滑，内部呈砂粒样，周边呈蛋壳样钙化，纸样板及前颅底骨质受累及，表面毛糙，呈砂粒样，伴骨质增生，术中出血较多。冯紫涵2012-12-202012-12-07_0024_VID0001ab.mp4术后13天复查CT示肿物切除干净，无残留。上颌窦及额窦内有分泌物存留。讨论SNPOF通常是青少年发病，男性多于女性成年人也可发生，但很少。肿瘤多发生于筛窦，呈进行性缓慢生长，在出现临床症状之前，肿瘤

5、平均已经存在4~5年，SNPOF的组织发生和病因不明。可能与牙周韧带或牙周膜有关。也有认为来自骨膜或骨小梁旁未分化的间叶细胞。SNPOF和PM为良性肿瘤，手术切除效果良好，但切除不净，可复发。