儿科学第十四章肾病综合症》 课件

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1、Nephroticsyndrome，NS南方医科大学南方医院儿科陈戈煜肾病综合症前言NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。发病机制发病机制病理正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)

2、病生与临床一、大量蛋白尿★正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）★NS：定性≥+++；定量>50mg/（kg·d）病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿对机体的影响（１）低蛋白血症（２）尿中多种蛋白丢失的影响多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌）多种激素的结合蛋白的丢失（25-羟胆骨化醇结合蛋白）IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降抗凝血酶Ⅲ丢失，致高凝状态病生与临床治疗前治疗后二、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）病生与临床低白蛋白血症对机体的影响（１）蛋白质营养

3、不良（２）影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量减少，易诱发低血容量休克（３）影响多种物质代谢：脂代谢病生与临床三、水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床①NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②NS原发性水钠潴留水肿形成原因病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响四、高脂血症临床并发

4、症(1)免疫功能低下(2)全身水肿和循环不良(3)蛋白质营养不良(4)免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染感染临床并发症低血容量和休克(1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水(2)大量长期使用了激素降低了保钠作用(3)白蛋白<20g/L难以维持正常血容量临床并发症血液高凝状态和血栓形成临床并发症感染低血容量和休克血液高凝状态和血栓形成电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症急性肾衰竭（低血容量致肾前性肾衰竭）（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋（２）２４小时尿蛋白定量：>50mg/（kg·d）（３）血生化：血清白蛋白

5、＜３０g/L;胆固醇＞５.７mmol/LBUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓实验室检查诊断单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS，同时有以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，2周内3次低白蛋白血症尿沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，排除循环血容量不足③高血压，排除激素影响④持续性低补体血症临床诊断治疗休息营养限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d）抗感染利尿降压或抗凝等对症处理糖皮质激素治疗机制可能为：治疗要点（

6、1）免疫抑制作用；（2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出；（3）利尿作用糖皮质激素治疗治疗要点短疗程　　　　　少用中疗程６个月长疗程9月～1年以上针对:肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病激素疗效判定治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：1)激素完全效应（敏感型）2)激素部分效应（部分敏感型）3)激素无效应（耐药型）激素副作用（１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（２）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨

7、头坏死、生长停滞；（３）易发生感染或诱发结核活动；（４）急性肾上腺皮质功能不全。课后复习题【经典例题】诊断小儿肾病综合征的必备条件是A.明显水肿及低蛋白血症B.明显水肿及大量蛋白尿C.明显水肿及高脂血症D.大量蛋白尿及高脂血症E.大量蛋白尿及低蛋白血症『正确答案』E谢谢!