重症肌无力与麻醉

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1、重症肌无力与麻醉重症肌无力是一种由AchR-Ab介导的，主要累及神经肌肉接头突触后膜上AchR的自身免疫性疾病,发病率为1/1.5-3万。发病机制a.AchR-Ab使AchR正常代谢失衡，降解加速，合成减慢。b.AchR-Ab与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。c.阻止AchR活性部位与Ach结合。临床表现女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂

2、、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。术前应注意以下方面：1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。2、全面掌握患者治疗经过和用

3、药情况。3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒覃碱样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。重症肌无力Ossermann分级I级：仅累及眼外肌IIA级：进展缓慢，轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力或球麻痹，病程进展较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II级发展而来的晚期重症肌无力高危病人：III级和IV级均属高危病人II级病人年龄

4、＞60岁，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分高危因素评分病程＞5年12合并慢性呼吸疾病史10术前48h吡啶斯的明用量＞750mg/d8术前肺活量＜2.9L4累积评分≥10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制剂血浆置换1、激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症术前6~12月中连续使用激素超过1个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素2、胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数

5、重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差术前是否需要停用AchE抑制药?无论是局部麻醉还是全身麻醉，停用AchE抑制药有导致肌肉乏力，突发呼吸衰竭的潜在威胁，因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支持条件时，AchE抑制药应用至手术当日晨。不停用AchE抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和去极化肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量3、血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症

6、状明显改善，并可减少或停用AchE抑制药一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。（一）对肌松药的反应及肌松药选用1、去极化肌松药诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。维持期重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞时间明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。2、非去极化肌松药重症肌无力

7、病人对非去极化肌松药特别敏感，。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。常用药物：维库溴铵、罗库溴铵和顺式阿曲库铵。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少的蓄积。常用剂量：诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，起效时间较正常人相比无明显延长维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。（二）麻醉方法最常用“平衡麻醉”技术诱导和维持以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松药的用量。采用全麻复合硬膜外麻醉，能减少或避免使用肌松药，降低术后呼吸机的使用机率。三、麻醉恢复期的处理麻醉恢复期，重症肌

8、无力病人呼吸系统并发症发生率远高于一般病人。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报告，胸腺切除术后，50％以上的重症肌无力病人需要机械通气