双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大

双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大

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时间:2018-10-07

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1、双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大一例患者,男,39岁。因“反复咳嗽、气促3年余,加重1月伴发热”入院。患者3年前无诱因下出现咳嗽、气促,当地医院就诊,根据胸片,考虑为两肺结核。给予1SHRE/9HRE抗痨,症状有所缓解。1年前再次出现气促及少量咳嗽、咳痰,再予HRE抗痨10月,症状有所缓解。入院前觉气促症状有加重,咳嗽、咳黄脓痰,午后低热、盗汗,偶有胸痛,无咯血。为进一步诊治来我院。入院体检:T36.8OC,P80次/分,R20次/分,BP120/78mmHg。双肺叩诊清音,闻及散在湿啰音;心界不大,HR80次/分,未闻及杂音。入院辅检:血常规:白细胞11.2x10

2、9/L,中性粒细胞80%,嗜酸性细胞0%,血小板及血红蛋白正常。血沉111mm/h。PPD皮试(—)。痰结核菌涂片(—)。痰找癌细胞(—)。痰普培(—)。痰霉培:曲霉菌x4次。痰找肺吸虫卵(—)。气管镜检查:左右各叶段管腔通畅,粘膜稍充血,右上叶后段TBLB;病理示小片纤维胶原组织,伴少量慢性炎细胞侵润。胸CT示双肺弥漫分布粟粒样结节、斑片状阴影及多发空洞,以内中带为主,部分病灶钙化,平扫纵隔及肺门多组淋巴结增大、钙化。入院后曾予阿齐霉素0.5/日+奈替米星0.3/日静滴14天,抗真菌药氟康唑口服治疗3天,伊曲康唑口服治疗20天,末次痰霉培(—),但胸片无明显好转。讨论诊断鉴别诊断诊断经胸腔镜

3、右肺及胸壁结节活检;病理为上皮样肉芽肿,抗酸染色(-),网染(-),六氨银(-),PAS染色(-),AB染色(-),结论:除外增殖型结核后考虑为结节病肉芽肿;最终诊断:胸内结节病可能,不能除外肺结核。双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断结节病:一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。几乎可侵犯全身各个器官,其中最常累及者是肺和淋巴结。早期可无症状,有时有咳嗽、咳少量粘痰、咯血、乏力、发热、盗汗等,发展成广泛纤维化时有活动后气急,甚至紫绀。X线表现可分五种类型或期。0期,属早期结节样肺泡炎阶段,肺部X线检查阴性。Ⅰ期为肺门和或纵隔淋巴结肿大,Ⅱa期为肺门淋巴结肿大伴肺内病变,Ⅱb

4、期为肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期仅见肺部侵润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大。诊断要点在于多器官损害的临床表现、X线改变、活检切片中无干酪样变的上皮样细胞肉芽肿,皮肤Kveim试验阳性、67镓同位素扫描发现熊猫征、八字征、SACE增高、BALF分析CD4+细胞增加对诊断有一定参考价值。双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断肺结核:由结核分支杆菌引起的肺部特异性炎症。临床主要表现为低热、乏力、盗汗、咳嗽、痰血、消瘦等。X线表现为多态、多灶,有粟粒灶、渗出灶、增殖灶、干酪样病灶、纤维化及钙化、空洞形成、结核球、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸膜病变、支气管内膜改变等,病理可出现结核性

5、肉芽肿及干酪样坏死等。痰结核菌检查和胸部X线表现仍为主要诊断手段。非结核分支杆菌病:非结核分支杆菌(NTM)是指结核分支杆菌和麻风分支杆菌以外的所有分支杆菌。非结核分支杆菌病则指人类感染NTM并引起相关组织或脏器的病变。NTM主要侵犯肺部,出现NTM肺病,其临床表现类似肺结核,咯血最常见。病人常有慢性阻塞性肺病、支气管扩张或其它慢性肺部疾病史。胸片、CT显示炎性病灶及薄壁空洞,纤维硬结影、球形病灶及胸膜渗出相对少见。病变多累及上叶尖段或前段。如伴有肺门淋巴结感染,则可出现肺门淋巴结肿大。NTM病的病理改变与结核病相似,可有肉芽肿性病灶。确诊有赖于病原学依据,即分支杆菌培养发现NTM。双肺弥漫性

6、病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断真菌感染:如肺曲菌病,其绝大多数为继发感染,易发生在免疫低下人群。临床上一般分为曲菌球、变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)和侵入性肺曲菌病(IPA)三种类型。表现为反复发作性的发热、咳嗽、咳痰、咯血、喘息,CT表现为结节性病灶,围以晕轮或新月形含气空洞或小结节及斑片影肺内侵润,伴肺门淋巴结炎时有肺门淋巴结肿大。病理ABPA见支气管壁和肺实质有肉芽肿形成,IPA表现为坏死性出血性肺炎,多发性脓肿或肉芽肿,病灶边缘可有小动脉栓塞。支气管深部分泌物涂片找到菌丝,培养多次阳性,有助于诊断。外源性过敏性肺泡炎:吸入有抗原性的有机粉尘所致的肺泡壁过敏性炎症。亚急

7、性期可有非干酪样肉芽肿,伴肺间质纤维增生。亚急性期X线表现主要为两肺弥漫性分布的磨玻璃影和微结节影,累及肺中央和外围,以上中肺为著。根据患者接触史、干咳气急等表现、上述X线表现、BALF分析CD8+细胞比例高等进行综合,可作出诊断。双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断韦格内肉芽肿(WG):以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特点,主要累及呼吸道、肾、皮肤等脏器的多系统疾病。肺

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