资源描述：
《川崎病皮肤粘膜淋巴结综合症医学精品课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、myszjpwd-myxr-xm医学健康系列精品课件医学健康精品文档库珍爱生命关注健康皮肤黏膜淋巴结综合征mucocutaneouslymphnodesyndrome(MCLS)川崎病Kawasakidisease吉林大学第一医院概述川崎病(Kawasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneuslymphnodesyndrom),是一种病因未明的全身血管炎综合症,幼儿高发,临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要
2、死因。流行病学[发病率]日本曾有三次发病高峰;美国自1991年-1993年,平均每年360例;我国的发病率似较日本为低.[种族]亚裔人较多,日本民族尤多;[年龄]多发生于婴幼儿,成人罕见;男:女1.35–1.5:1;复发率约1﹪-3﹪.[季节]四季都有;可区域性流行.[传染性]至今无直接传染的证据.病因及发病机制1.感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢进3.其他(环境污染、化学药品)病理变化基本病理:主要为急性非特异性的血管炎,以小型动脉为重,好发于冠状动脉。冠状动脉病
3、理分期:Ⅰ期(急性期):1-9天,动脉周围炎,小动脉和静脉炎,中型及大型的内膜炎症Ⅱ期(亚急性期):10-21天,动脉瘤和血栓形成,中型动脉狭窄,血管壁水肿Ⅲ期(恢复期):28-31天,血管的炎症减轻,动脉瘤可逐渐消失Ⅳ期(慢性期):数年,瘢痕形成,内膜增厚临床表现发热(fever)主要症状和体征皮疹Polymorphousrash主要症状和体征双眼球结膜充血Bilateralconjunctivitis主要症状和体征口唇及口腔黏膜的变化Changesinlipsandoralcavity主要症状和体征肢
4、端变化Changesinextremities主要症状和体征淋巴结肿大Cirvicallymphadenopathy主要症状和体征心血管系统症状和体征川崎病的心血管病变冠状动脉炎血栓形成心肌缺血或梗死血管瘤乳状肌功能失调-二尖瓣反流心脏炎充血性心力衰竭心律失常动脉血管病变肺动脉/肾动脉血管炎,肺动脉/肾性高血压动脉炎、血管瘤:股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动脉等。无菌性脑膜炎中枢、周围神经麻痹精神、神经异常其它神经系统间质性肺炎其它肺脏呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸其它消化系统尿道炎、脓尿其它泌尿系统辅助检查(
5、一)血液学检查白细胞计数升高轻、中度贫血血小板计数升高血沉增快C反应蛋白增高(二)免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE增高激活的CD4+T细胞增多,CD8+T细胞减少总补体和C3正常或降低(三)心电图检查(三)心电图检查(四)胸部X线检查(五)心脏超声心动图冠状动脉异常:冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、冠脉瘤、冠脉狭窄等。冠状动脉异常判断:依体表面积评估其冠状动脉正常值:体表面积〈0.5m2,则直径不到2.5mm;体表面积达0.5-1.0m2,则直径为2.5-3.0mm;体表面积>1.0m2,直径>3.
6、0mm。关于“冠状动脉扩张”的界定,日本川崎研究委员会(1984)的定义为:5岁内超过3.0mm为扩张,或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张。(五)心脏超声心动图轻度扩张3-4mm;中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张>8mm诊断诊断标准1、不明原因发热5天以上2、四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱屑3、躯干、四肢多形性红斑4、双侧眼结合膜充血,非化脓性5、口唇潮红、皲裂,口腔黏膜充血、杨梅舌6、颈淋巴结非化脓性肿大注:伴上列6项中5项者,排除其他疾病,即可诊断如5项中不足4项,但超声
7、有冠状动脉损害,亦可诊断并发冠状动脉的高危因素男孩年龄小于6个月或大于3岁发热持续2周以上心脏扩大,有心律失常实验室检查血红蛋白<80g/L,且持续不恢复;白细胞>16×109-30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持续5周以上仍不下降;复发的病例鉴别诊断败血症幼年类风湿性关节炎猩红热渗出性多形性红斑治疗控制炎症阿司匹林、丙种球蛋白抗血小板聚集潘生丁、华法令对症支持治疗(一)阿斯匹林为首选药物,具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d,热退后3天减量,热退2周左右减至
8、3-5mg/kg/d,维持6-8周。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时用潘生丁每天3-5mg/kg/d,直至冠状动脉恢复正常。(二)大剂量丙种球蛋白早期应用(病程10天内)可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法:1.2g/kg/d,均匀地用12小时静点1天;2.如果IVIG治疗后仍发热(＞38)持续48-72h及CRP等检查未改善者,应再追加1-2g/kg/d,一次静脉滴注,并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。(三)皮质激
