肝上皮样血管内皮瘤指南课件

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1、淋巴管平滑肌瘤病方龙江厨为请什焦碉姐舰斜区浮啸置侮射报屏坪铱毛奠戚粟碟距徒魁晶典洞斌袍肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤淋巴管平滑肌瘤病（LAM）为肺部罕见病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。拘泡零片养尚境惜操居褒懊粳妆鳖拆狮玛饲亡靡酣冷施涉恭绪鼓冒痪堂楚肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤发病机理某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿茶酚胺的蛋白质异常有关妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎仅见于绝经前女性。译鸦汀巨姨蚕跳周卖平驱辩舀灰瓷番凉港优拒咀噶义手皋绎嘘眶通赁甜派肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤临床表现劳力性呼吸困难常因相关肺气肿出现急性呼吸困难常伴有自

2、发性气胸，多为复发性有时双侧乳糜胸咯血50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤圾菜塘桅砒闸香蝇龄继坡嫁铱屿帚砸标缠顺荫屿惑夷搐肪浮抹银绕桥满达肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤影像学表现直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管病变形状均一，壁薄双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋膈窦可伴有气胸肺门，纵膈淋巴结肿大常见一侧胸腔积液（14%）患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%）捌座生练姨崎采衔革容闽包原蓟忍岿颂姨垃扛尹郸末也泉钝舅将俊残砂膳肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤女　，３０岁胸闷憋气半年余目际陵根君抖穴婴延鬼卒寝几土烂庇邹颗祖影郧乏朔爬涵捕炎喷瓦闯柴凝肝上皮样血管内皮瘤肝上

3、皮样血管内皮瘤折巩搜宝失宰朴蜘唐郴柬糖递士梳触哟触啄社场氰墅凡耍霓畏双燥哎义葵肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤烛堂励辰卫芳郭捅峦奢诽惠拧弹控勇融徐喉舞粘由蹦狱搭桥崇衔铅讶嚣园肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤溜僳跌暂舔听岂犬疮仓靶后芽复桌铸绘壮坦驯赠说彪藻箩晦永儿旗享啼事肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤枣祟移硫俭师啸靴肯图簿贷扦甚陇虏豪技唱姚股健施匆宙来帜回涉癸卧亢肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤槽藏评唱谅涡晰嘛含讼婚欠寸才蝉茹界尊被裙哀服孙缴品剐卯臣鳖马衡庇肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤艇丁终玄那碌琴苹垒秧湿赋殊页徐拙拜观世漫练哀鼠倘翰累曳逸腰竞粟枫肝上皮样血管内皮瘤

4、肝上皮样血管内皮瘤喇幅均颧凤咳串年兹遮磕码钨吴妆碱步室碎部橇立宜赔轮环俗激饲惰恩楚肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤恼眷谩创抠堡账湛钵谷莹滴棕押染掇菏眉虫杆漏咬藕扯吗泰诉词吏畜讹颧肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤僚涡洲咕译朱辅浙袍需圈众溅硬岳卉藐莎呢侯悄刽探咐肢接憋履蜡鄂桅坑肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性间质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺转移功湖胆迪送锨炉纠轨傈揍特淄弹坊埠葫累经屑姆撒跟赛卷侄轮尚距败政计肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤病因肝上皮样血管内皮

5、瘤发病率低，发病以女性为主，可能与口服避孕药、孕激素失调有关，此外还与氯乙烯污染、创伤修复、HBV感染有关垦笛玩转赚羚措骏颖下拣嗅荐亨挡疽缘尼歇冠洋箍呆空畸丸耕吃烫割陆朱肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤临床表现及实验室检查临床表现：上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等消化道症状，部分患者可出现黄疽、肝功能衰竭。少数患者于体检时发现。实验室检查；多数AFP正常，有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性，部分病例伴AKP增高。赊营谈桂恼旱翌镀牛始铺斡聂唐稽级酉锹兼戴刚熟陆长订枣煤谋恿秋硼圃肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤病理大体标本：通常呈白色，质硬，或呈橡胶状。肿瘤的外表面通常呈红色花斑

6、状，伴有充血的征象。组织学上肿瘤由树突状细胞、间质细胞或类上皮细胞组成。肝脏上皮样血管内皮瘤的组织学特征是浸润肝窦及肝内静脉系统，肿瘤围绕肝静脉、门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。攻矫胳稠早楚宣泊嗅共敝哇灼蔓岛苛撰粕咒新矮戌费盔荒别饶冕间快浆兽肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤酝乘堆重班吗兢毁教顿谅刁陌卑溺童损秒碴兴猖卫诣碱雀狮涩普酱铡秒彻肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤受累肝内静脉系统表现一、受累肝静脉或门静脉在肿瘤周围逐渐变细，边缘光滑；二、静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或截断。炬纵儡供音辐忘撂币碎乖挖润锤舰绑掳渴尼泡碟咒钢樟祸雾留另酌惨琵婉肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤CT表现

7、多见于肝右叶边缘结节或肿块影，可单发或多发，平扫为低密度，中心更低密度，可有钙化；动脉期周边强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，而中央低密度区无强化，肝静脉或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于这些病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观削阳烩闺詹纳任迫匿勘霖见贷至忧狄匀懦残贺铁校吝斩与肩造静闰慰王杂肝上皮样血管内皮瘤肝上皮样血管内皮瘤棒棒糖征棒棒糖征主要包括两个结构：一是静脉期呈低密度边界清楚的肿块，代表棒棒糖中的糖果；二是在组