肝上皮样血管内皮瘤1例.pdf

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1、84·病例报告·i)》20146珏3i肝上皮样血管内皮瘤1例王坤远,翁勰,陈怀宇(南l方科人学南方院肝脏肿瘤中心病,广州1510000)IJ支样皿管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioITIa,EHE)足‘种见的血倚源肿瘤。1982首先WeiSS等⋯报道,妤发于q肢软纠l织、肺脏、,Ftjl、脏等器。一1ljj『卜皮样血管内皮瘸(hepatiCepithelioidhaemangioendothelioma,HEHE)更为少,l984年[shak等次报道了32例HEHE。近年来对该病n勺认{虽逐渐提高,i床卜仍极易误诊、漏诊。本文

2、报道了本院l例HEHE患者的诊治)}对该病的临床、影像、病理学特征进行探讨。1病例资料1.1主诉忠杼,性,2O岁,汉族。“反复右I:股隐痛什发热2个JJ,发现肝iIJ化1余”J20l3年5JJ201l以“肝图12013年4月18日PET-CTIII‘佗rt-)~待”收入院。注:肝内多发类圆形高代谢灶(SUVmax4.5),转移瘤可能性大1.2现病史患行j20l3年3月句允lJ]诱I卅Il;虮右l腹反复轻度阵发性隐痛,伴低度发热,最高体温约37.5℃,尤咳嗽、咳痰、腹泻等不适,2013年4月l5H外院l腹增强CT示“肝脏多发I位:转移瘤”;血液卜物化学关指标4:

3、;WBC12.5g/L,中性粒细胞比例75%;AFP1.88ng/ml;CEA0.5ng/ml;HBsAg(+):HBeAb(+);HBVDNA3.39log.。拷贝/ml。2013年4l8日外I皖PET-CT示“内多发l化,转移瘤町能性人”(1)。2014'~-4月19日外院电子内窥镜、结肠镜柃测均未明显常。201341-:4月211]t外院组织活检术,病理“术见叫显HIf1瘤胞,考虑慢性炎改变能性大”。2013~-:5月10L{外院卜腹增强MRI示“肝内多发病灶,转移瘤与炎性病变鉴别,以转移瘤町能性人”(2)。患者为进一步诊治入住本科窀,发病图22013年

4、5月10日上腹增强MRI(动脉期)以来,患者精神、食欲、睡眠,大小便J卜常,体泵较前无注:肝内弥漫分布类圆形病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈环形高信叫下降。号,边界清晰。动脉期病灶呈环形强化。在静脉期及延迟期中图中所示的病灶周边强化出现消退,部分病灶内部见小片状强化I-3入院后诊疗经过入院体爪皮肤巩膜无黄染,朱见川:请奉院肝脏肿瘤多科作绀(MDT)会诊,多科掌、蜘蛛,J】l{t坦,肝、脾肋下术触及,未见)c他咧显家会诊后,考虑仃j其他见疾病IrJ能,建议再次行rt-:体。根据超声造影考虑转移瘤脓肿村1别;根据组纵活枪术。忠入院前-外院接受川‘纠1织活榆,,刖

5、:织活检f果考虑慢性炎症伴纤维组增I及小心管轻嘱忠抒f取外院2Ol3'-4,LJ2l【Jj】i纵“愉川标小变j增I。纶临床讨论,卡JJ步考t,~H-内病灶为炎性瘸奉院病嫦科会诊,病结示发观J】I{l4i}f【胞,HE染色:变叮能性大,故给予该忠者经验性抗感染治疗3周。3删后所见瘤细胞则彤或梭形、多边形,胞体人,胞浆-t忠复诊,诉症状尤改善,复WBC、ProCT及CRP等指富、淡染,核膜,核f:叫,核分裂象少,埘挪见标较前无明下降。复查CT示肝内病灶较前增多、增大,片状坏死。免疫组纵化检示细胞CD3l(+),CD34部分融合,评价痫情进展,抗感染治疗无效。为该患

6、者申(+),CKl9(一),S—l00(一),Ki一67(+,1%),DOI:10.3969/j.issn1674—7380.2014.03.028FⅧl_Rag(+),Fli—l(十),Hepatocyte(一),特殊染通n作:陈怀Email:chenhuaiy@sina.corn·病例报告·85色PAS(一),GMS(一);病枪结沦:活捡组织镜形态结合免疫表z符合皮样钳内皮痈(图3)。明确诊断后,结合衙学征及忠济情,给IFN一Ⅱ及沙利度胺案治,,外丁r始随访。图4患者随访1个月上腹增强CT(动脉期)注:肝内病变较前增多、增大,边界较前模糊呈相互融合趋势评估

7、肿瘤进展图32013年47121日肝组织活检病理(HE染色,200×)注:瘤细胞呈不规则形或梭形、多边形,胞体大,胞浆丰富、淡染,核膜厚,核仁明显,核分裂象少见。局部见灶片状坏死1.4既往史及个人史慢。·川。炎史2年,未接受规范抗病毒治疗。认他疾。1.5辅助检查入院后千lIZ-液物化学枪测,J÷wBc12+2g/C:『f1性粒胞比例72.4%:l嗜睃/碱忡粒I{胞胞比例均为常范卜同内;CRP53.4mg/L;ProCT0.46ng/mI肝、肾功能术图5患者随访2个月上腹CT(平扫期)见I常;多利r血消肿蝻标志物(他括。MG等)均为阴主:肝内病灶较前增多,增大,

8、评估肿瘤进展性。超声造影(CEUS)小

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