共济失调(2009)

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1、共济失调诊断和鉴别诊断天坛医院神经内科冯涛共济运动机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。肌肉之间这种协调配合称为共济运动。共济失调：在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。“ataxia”simplymeans‘lackofcoordinati

2、on’.病因和机理共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生。姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系。异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经

3、对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。检查方法共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。主要表现：辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度幅度过小－辨距不足动作分解：

4、各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。书写常有字体过大、笔画不匀的现象。指鼻试验检查要点：1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度进行。3先睁眼做，然后闭眼重复。4两侧分别试验。5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。鼻－指－鼻试验睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。检查者不断改变其手指的位置过指

5、试验检查要点：患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。跟－膝－胫试验小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。轮替动作－快速重复地动作前臂的旋前和旋后手的拍打动作伸指和握拳动作足趾叩击地板注意上述动作速度和节律

6、。反跳试验患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿。小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长。无撑坐起试验患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲同时下肢下压。小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈曲现象。共济失调步态小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地

7、，闭眼时呈现显著的不规则步态。【临床表现】1.感觉性共济失调:1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。伴有位置觉，振动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。（一）周围神经病变临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要

8、特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。（二）后根病变多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉