原发性醛固酮增多症课件

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1、病例讨论1B组田雷原发性醛固酮增多症病史李敏，女，27岁，入院时间：2009年2月23日。主诉：反复发作性软瘫5个月。现病史：患者5个月前无明显诱因出现乏力，双手麻木，3~5分钟自行缓解，未在意。3个月前无明显诱因出现四肢无力、头晕、恶心,就诊于盛京医院，查血钾1.86mmol/L，测血压180/90mmHg，补钾治疗后症状好转。2个月前再次出现上述症状，对症补钾治疗后症状好转，此后口服钾片治疗，症状未再发作，今为系统诊治来我院门诊，查血钾2.44mmol/L,肾上腺增强CT示：右侧肾上腺类圆形低密度，腺瘤可能性大，为进一步诊治收入病房。病

2、来无头痛，无胸闷、气短，无腹痛、腹泻，二便正常，尿量1500-2000mL，饮食、睡眠尚可，体重无明显变化。既往史：无冠心病、糖尿病史。无肝炎、结核病史。青霉素批号过敏。查体：T37.3℃，P76次/分，R18次/分，BP160/105mmHg，神清语明，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。辅助检查血气分析：PH7.48↑,Pco247mmHg,Po289mmHg,HCO335mmol/L↑,BE11.5mmol/L↑.3月23日3月24

3、日3月25日3月27日血钾2.44↓2.4↓3.53.14↓3月28日3月30日血钾3.35↓4.2424小时尿钾95.8mmol/d,同步血钾3.51mmol/L.(3月26日）血常规：Hb71g/L.↓(3月24日)血常规：Hb75g/L.↓(3月27日)贫血系列：VB12203pg/L↓铁蛋白1.9ng/L↓叶酸6.1ng/LIgM3.17g/L↓补体C30.77g/L↓（3月31日）0’120’OGTT5.698.61mmol/L同步血钾4.164.1mmol/L（3月24日）0’120’OGTT5.9310.87mmol/LOGI

4、RT5.1265.27mIU/LOGCPRT253.732333.69pmol/L醛固酮立卧位试验①ALD（立位）0.20ng/mL↑（0.065-0.296）ALD（卧位）0.20ng/mL↑（0.059-0.174）ATⅡ（立位）62.21ng/mL（55.3-115.3）ATⅡ（卧位）65.63ng/mL↑（28.2-52.3）PRA（立位）0ng/mL↓（0.93-6.56）PRA（卧位）0.08ng/mL↓（0.5-0.79）②ALD（立位）0.28ng/mL↑（0.065-0.296）ALD（卧位）0.25ng/mL↑（0.05

5、9-0.174）ATⅡ（立位）66.59ng/mL（55.3-115.3）ATⅡ（卧位）61.5ng/mL↑（28.2-52.3）PRA（立位）0.06ng/mL↓（0.93-6.56）PRA（卧位）0.03ng/mL↓（0.5-0.79）③ALD（立位）0.21ng/mL↑（0.065-0.296）ALD（卧位）0.20ng/mL↑（0.059-0.174）ATⅡ（立位）169.46ng/mL↑（55.3-115.3）ATⅡ（卧位）178.11ng/mL↑（28.2-52.3）PRA（立位）2.33ng/mL（0.93-6.56）PRA（

6、卧位）0.39ng/mL↓（0.5-0.79）8：0015：0024:00ACTH24.817.818.8pg/mLCS274194194nmol/L肾上腺增强CT：右侧肾上腺类圆形低密度，腺瘤可能性大。肝脏内多发低密度，囊肿可能性大。腹部超声：脂肪肝。心电图正常。出院诊断原发性醛固酮增多症右肾上腺占位性病变（腺瘤不除外）糖耐量减低脂肪肝肝内多发囊肿治疗静脉补钾4.5g氯化钾水20mg日四次口服拜新同30mg日一次口服螺内酯80mg每8小时一次口服力蜚能150mg日一次口服VB120.5mg隔日一次肌注甲钴铵500ug日一次口服叶酸10mg

7、日三次口服原发性醛固酮增多症病因⒈醛固酮瘤最多见，约占原醛症的60%-85%，多为一侧腺瘤，直径大多介于1-2㎝。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。⒉特发性醛固酮增多症第二多见的类型，约占15%-40%，双侧肾上腺小球带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善，而对醛固酮瘤患者作用不明显。少数有双侧肾上腺结节样增生，患者对肾素-血管紧张素系统的试验均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症，极少数患者只有单侧肾上腺增

8、生，切除后可治愈。3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)多于青少年期起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与AC