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《颅脑先天性畸形影象学征象及诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、颅脑先天性畸形影像学 征像及诊断苏州大学附属儿童医院影像科陈方前言颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因.神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.一透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良)透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不
2、属脑室系统,在婴幼儿期开始退化.(CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１－２mm.(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号透明隔间腔（ct-00082801)(MRI-00077004)透明隔囊肿:透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大,较大囊肿可引起脑积水.(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度扩大透明隔囊肿(CT-00009338)透明隔囊肿MRI征象(MRI-00077854)透明隔缺如:透
3、明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位)透明隔缺如MRI征象（MRI-０００６１７３５）膈-视发育不良:包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全.(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性),肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经<5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大．（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰．膈－视发育不良（ct-ooo50509)膈-视发育不良(CT/MRI
4、-00050509)膈－视发育不良（mri-00050509)膈－视发育不良（mri-00050509)Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如二胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,胼胝体就不能形成(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关.胼胝体发育异常(临床表现)胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重
5、(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.(影像征像)胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连.胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小.胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大，间距增宽．胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大．胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735)胼胝体体部缺如(MRI-00073018)胼胝体压部缺如(MRI-00068871)胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254
6、)胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254)胼胝体发育不良伴脑小畸形(CT,MRI-00021600)由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间 大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨出及中线面部异常Chiari畸形，Dandy-walker综合症，（鉴别诊断｝脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁三柔脑膜发育异常颅内脂肪瘤(病因和病理)颅内脂肪瘤是由胚胎性原始
7、脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物.(临床表现)一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫.(影象征象)低密度肿块位于脑池中,CT值-1０－-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或／和体部，向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状，瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化．大脑大静脉池内脂肪瘤 （ct-00050324)小脑蚓部中线脂肪瘤(ct-00014923)胼胝体缺如伴脂肪瘤(MRI-0001
8、7271)MRI冠状面MRI矢状面蛛网膜囊肿(病因和病理)蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线.(临床表现)一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有
