2011临床药学本科白血病ppt课件

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1、白血病(leukemia)2011-09-28主要内容概述（一）定义（二）分类（三）发病情况（四）病因及发病机制急性白血病（一）分类（二）临床表现（三）实验室检查（四）诊断（五）治疗（六）预后一、概述白血病（leukemia）是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。（一）定义（二）分类根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程：急性

2、和慢性。根据主要受累的细胞系列：急性白血病：急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（或急性髓细胞白血病）（ANLL、AML）慢性白血病：慢性粒细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CLL）我国白血病发病率为2.76/10万。我国AL比CL多见（约5.5:1），其中AML最多。男性发病率略高于女性（1.81:1）。成人AL中以AML多见；儿童以ALL多见。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。（三）发病情况生物因素：主要是病毒和免疫功能异常。物理因素：电离辐射可致DNA突

3、变、断裂和重组。化学因素：多种化学物质（如苯及含有苯的有机溶剂）及药物（如氯霉素、保泰松、烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂）可诱发白血病；化学物质所致的白血病以AML多见。遗传因素：家族性白血病约占白血病的7‰。其他血液病：MDS、PNH、MM、淋巴瘤等。（四）病因及发病机制免疫功能的缺陷已形成的瘤细胞株不断增殖上述因素遗传基因突变白血病细胞株形成二、急性白血病（一）分类（FAB分类法）AL→ALL和AML两大类AML→8型：M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急

4、性早幼粒细胞白血病（APL）M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病（二）临床表现1.正常骨髓造血功能受抑制表现贫血：为正常细胞性贫血，多呈进行性发展；半数患者就诊时已有重度贫血。发热：半数患者以发热为早期表现；热型不定；感染最易发生在呼吸道和皮肤、粘膜交界处；最常见的致病菌为G-杆菌。出血：40%患者以出血为早期表现；以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见；主要原因是PLT减少。2.白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结和肝脾肿大：淋巴结无触痛和粘连，中等硬度、轻至

5、中度肿大，ALL多见；轻至中度肝脾大，巨脾罕见（除非CML急性变）。骨骼和关节：胸骨下段局部压痛；关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。（二）临床表现2.白血病细胞增殖浸润的表现口腔和皮肤：急单和急性粒-单细胞性白血病→牙龈增生、肿胀；→蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。CNSL：可发生于疾病各个时期，常发生在缓解期；以ALL最常见，儿童尤甚；头痛、头晕，甚至昏迷，但不发热。其他部位：眼部（绿色瘤）、睾丸（无痛性肿大）（二）临床表现1.血象WBC：多增高（原始和早幼细胞）;正常或减少（无原始细胞）RBC、Hb：减少，正细胞

6、正色素性贫血PLT：约50%患者低于60×109/L；晚期极度减少。（三）实验室检查2.骨髓象诊断AL的主要依据和必做检查；有核细胞显著增生，以原始细胞为主；较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞→“裂孔现象”；AL的诊断标准：FAB分类：原始细胞≥骨髓有核细胞的30%；WHO分类：原始细胞≥骨髓有核细胞的20%（三）实验室检查3.细胞化学：主要用于协助形态鉴别各类白血病。4.免疫学检查：区别AL与AML、T细胞与B细胞白血病。5.染色体和基因改变6.血液生化改变:CNSL→脑脊液压力↑,WBC↑,Pr↑

7、,糖定量↓;涂片可找到白血病细胞。血清尿酸↑，特别在化疗期间。（三）实验室检查1.临床表现：出血、发热、贫血、骨痛等2.实验室及其他检查：血象：白细胞计数增多；骨髓象：骨髓增生活跃（主要为原始和幼稚细胞）（四）诊断要点治疗方法：1.抗白血病治疗（化疗）2.骨髓或造血干细胞移植（HSCT）3.支持治疗治疗原则：加强支持治疗，恰当选择化疗和骨髓移植或HSCT，防治髓外白血病及其他并发症,提高缓解率，延长生存期，争取治愈。（五）治疗要点1.一般治疗（1）紧急处理高白细胞血症WBC>200×109/L→白细胞淤滞→呼吸

8、困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等→增加早期死亡率、髓外白血病的发病率和复发率处置：化疗前短期预处理（ALL→DXT;AML→羟基脲）预防：WBC溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症（五）治疗要点1.一般治疗（2）防治感染：加强消毒隔离，选用有效抗生素。（3）成分输血支持：严重贫血可输浓RBC→Hb>80g/L；PLT过低者输注单采PLT悬液。（4）防