宋永平 2012cml诊疗指南ppt课件

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1、慢性髓性白血病（CML）诊疗指南河南省肿瘤医院宋永平CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理目录CML诊断标准典型的临床表现Ph+和/或bcr/abl+确定CML诊断CML分期慢性期（CP）外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10%没有达到诊断加速期或急变期的标准加速期（AP）脾脏大小增加或WBC计数增高持续性白细胞>10x109/L和/或增高或进行性脾肿大与治疗不相关的持续血小板减少（<100x109/L)或增高<10

2、00x109/L克隆演变PB中嗜碱细胞≥20%PB或BM中原始细胞10–19%（1-3易见于从CP进展至AP，4-5多提示AP进展至BP）急变期（BP）PB或BM中原始细胞≥20%骨髓活检原始细胞集聚髓外原始细胞浸润CML的预后评估通过Sokal预后积分公式评估：Sokal积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(原始细胞-2.1)血小板计数（×109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数Sokal积分临床意义低危<0.8中危0.8-

3、1.2高危>1.2CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理目录首选一线治疗症状体征：脾大情况血常规生化检查HLA配型骨髓评价原始细胞比例嗜碱细胞比例细胞遗传学分析分子遗传学分析Ph(-)且BCR/ABL-Ph(+)或BCR/ABL+排除CML诊断伊马替尼400mgQD成人慢性髓系白血病慢性期CML-CP诊断与初始治疗排除CML诊断考虑治疗方案：1.TKI2.干细胞移植3.临床试验4.干扰素为主的方案定期访视中国目前暂行的伊马

4、替尼疗效标准伊马替尼治疗治疗失败：3月：未达到完全血液学反应6月：未出现细胞遗传学反应12月：未获得部分细胞遗传学反应18月：未获得完全细胞遗传学反应治疗任何时期：血液学复发丧失以获得的细胞遗传学反应出现BCR-ABL激酶突变出现Ph染色体以外的其他克隆染色体异常更换二代TKI，例如尼洛替尼SCT评估临床试验有效：3月：获得完全血液学反应6月：至少获得微小细胞遗传学反应12月：至少获得部分细胞遗传学反应18月：至少获得完全细胞遗传学反应评估依从性评价药物相互作用考虑突变分析下一阶段访视继续伊马替尼400mgQD治疗CML加速期CML-AP

5、&BC初始治疗继续应用伊马替尼治疗干细胞移植（如可行）伊马替尼600mgQD病情回复至慢性期干细胞移植（如可行）临床研究（如可行）CML急变期干细胞移植（如可行）无条件者继续伊马替尼或化疗伊马替尼600mgQD病情回复至慢性期临床研究（如可行）骨髓细胞学流式细胞检测细胞化学过氧化物酶TdT细胞遗传学ALL诱导化疗+后HSCT(如可行)髓系伊马替尼治疗中疾病进展加速期尼洛替尼后HSCT（如可行）临床试验急变期淋系伊马替尼治疗中出现疾病进展治疗临床试验临床试验HSCT(如可行)HSCT或临床试验HSCT(如可行)临床试验AML诱导化疗+HSC

6、T(如可行)参考NCCNAML治疗指南二代TKI的选择尼洛替尼与达沙替尼的选择综合考虑参照BCR-ABL激酶突变类型均可引起QT间期的延长胰腺炎病史的患者避免使用尼洛替尼达沙替尼易引起浆膜腔积液、骨髓抑制，出血及感染事件T315IE255V/KF317L,Q252HY253H,F359C/V合并症用药二者均耐药两药标准剂量疗效均不佳，须提高治疗剂量尼洛替尼有效达沙替尼有效有文献报道2代TKI与诱发二次突变相关，选药时亦应考虑二种TKIs均应避免合并使用CYP3A4诱导剂或抑制剂达沙替尼使用过程中应避免长期合并使用质子泵及H2受体阻断剂尼洛

7、替尼为CYP2C8、CYP2C9、CYP2D6以及UGT1A1的竞争性抑制剂CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理目录CML慢性期患者伊马替尼血液学不良反应的处理CML慢性期伊马替尼初始剂量400mg/dANC<1,000/mm3和/或PLTs<50,000/mm3*ANC≥1,500/mm3或PLTs≥75,000/mm3ANC<1,000/mm3和/或PLTs<50,000/mm3*继续停用伊马替尼继续伊马替尼400m

8、g/d治疗伊马替尼剂量减少25%-33%（不低于300mg/d）停用伊马替尼ANC≥1,000/mm3或PLTs≥50,000/mm3*血小板计数<30,000/mm3应输注血小板；ANC=中