2011CML诊疗指南宋永平x

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1、慢性髓性白血病（CML）诊疗指南CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理目录CML诊断标准典型的临床表现Ph+和/或bcr/abl+确定CML诊断CML分期慢性期（CP）外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10%没有达到诊断加速期或急变期的标准加速期（AP）脾脏大小增加或WBC计数增高持续性白细胞>10x109/L和/或增高或进行性脾肿大与治疗不相关的持续血小板减少（<100x

2、109/L)或增高<1000x109/L克隆演变PB中嗜碱细胞≥20%PB或BM中原始细胞10–19%（1-3易见于从CP进展至AP，4-5多提示AP进展至BP）急变期（BP）PB或BM中原始细胞≥20%骨髓活检原始细胞集聚髓外原始细胞浸润CML的预后评估通过Sokal预后积分公式评估：Sokal积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(原始细胞-2.1)血小板计数（×109／L），年龄为岁

3、数，脾大小为肋下厘米数Sokal积分临床意义低危<0.8中危0.8-1.2高危>1.2CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理目录CML-CP治疗反应的定义（NCCN2010）血液学反应（HR）细胞遗传学反应（CyR）分子学反应（MR）*完全（CHR）·血小板计数：<450×109/L·白细胞计数<10×109/L·外周血中无髓性不成熟细胞，嗜碱性粒细胞<5%·骨髓中原始细胞<5%

4、·无疾病的症状、体征，可触及的脾肿大已消失完全（CCyR）Ph+0%完全（CMR）定量PCR测不到BCR-ABL转录本或巢式PCR（-）部分（PCyR）Ph+1%-35%主要（MMR）较（本中心）治疗前BCR-ABL转录本基线值下降≥3log微小Ph+36%-90%无Ph+>90%*根据国际评分中BCR-ABL/对照基因的比率。CML治疗反应的监测血液学反应细胞遗传学反应分子学反应激酶突变分析监测频率每周进行一次，直至确认达到稳定CHR随后每3个月进行一次，除非有特殊要求每3-6个月进行一次，直

5、至确认达到CCyR达CCyR后仍应每3~6月监测一次持续两年随后每12个月进行一次每3个月进行一次直到获得稳定MMR随后应每6个月检测1次若发现BCR/ABL转录本升高，应当每1-3月检测1次未达预期疗效时有条件者进行检测监测方法全血细胞计数（CBC）和外周血目测分类骨髓细胞遗传学分析核型分析或荧光原位杂交法（FISH）定量聚合酶链反应(QPCR)检测BCR-ABL转录本水平聚合酶链反应扩增BCR-ABL转录本后直接测序，HPLC,或高分辨溶解曲线首选一线治疗症状体征：脾大情况血常规生化检查HL

6、A配型骨髓评价原始细胞比例嗜碱细胞比例细胞遗传学分析分子遗传学分析Ph(-)且BCR/ABL-Ph(+)或BCR/ABL+排除CML诊断伊马替尼400mgQD成人慢性髓系白血病慢性期CML-CP诊断与初始治疗排除CML诊断考虑治疗方案：1.TKI2.干细胞移植3.临床试验4.干扰素为主的方案定期访视中国目前暂行的伊马替尼疗效标准伊马替尼治疗治疗失败：3月：未达到完全血液学反应6月：未出现细胞遗传学反应12月：未获得部分细胞遗传学反应18月：未获得完全细胞遗传学反应治疗任何时期：血液学复发丧失以获

7、得的细胞遗传学反应出现BCR-ABL激酶突变出现Ph染色体以外的其他克隆染色体异常更换二代TKI，例如尼洛替尼SCT评估临床试验有效：3月：获得完全血液学反应6月：至少获得微小细胞遗传学反应12月：至少获得部分细胞遗传学反应18月：至少获得完全细胞遗传学反应评估依从性评价药物相互作用考虑突变分析下一阶段访视继续伊马替尼400mgQD治疗CML加速期CML-AP&BC初始治疗继续应用伊马替尼治疗干细胞移植（如可行）伊马替尼600mgQD病情回复至慢性期干细胞移植（如可行）临床研究（如可行）CML急

8、变期干细胞移植（如可行）无条件者继续伊马替尼或化疗伊马替尼600mgQD病情回复至慢性期临床研究（如可行）骨髓细胞学流式细胞检测细胞化学过氧化物酶TdT细胞遗传学ALL诱导化疗+后HSCT(如可行)髓系伊马替尼治疗中疾病进展加速期尼洛替尼后HSCT（如可行）临床试验急变期淋系伊马替尼治疗中出现疾病进展治疗临床试验临床试验HSCT(如可行)HSCT或临床试验HSCT(如可行)临床试验AML诱导化疗+HSCT(如可行)参考NCCNAML治疗指南二代TKI的选择尼洛替尼与达沙替尼的选择综合考虑参照BC