三尖瓣下移畸形的超声诊断ppt课件

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1、三尖瓣下移畸形南京市儿童医院超声诊断科姜杰第一节概述三尖瓣是两组房室瓣之一，位于右心房与右心室之间，由三个瓣叶组成，此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形，是心脏纤维支架的组成部分，有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着，隔瓣前端部分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部分。三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右

2、心室壁的一种先天性畸形，主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。第二节病理解剖和病理生理1.病理解剖几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接和心室大动脉连接一致，但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖瓣器可发育不良。三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入

3、道，而前叶的发育和位置多数仍然正常，极少数患者可同时出现下移，三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越严重。三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁部交界处，瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉柱异常附着，三尖瓣瓣叶之间也可出现融合，影响瓣膜开放，造成三尖瓣狭窄，甚至可完全闭锁。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不同的发育不良，畸形，表现为瓣膜短小，增厚粘连、融合或变薄、光滑，形成结节，甚至缺如。一般以隔叶的发育不良较严重

4、，三尖瓣前叶通常冗长，呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化，活动可受限。有的瓣叶上可出现小孔或裂隙，甚至形成筛孔状，导致三尖瓣关闭不良。乳头肌和腱索可正常，但多数有畸形，甚至严重畸形或缺如，通常乳头肌发育短小，腱索缩短，有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接附着于瓣膜，可引起三尖瓣叶的功能障碍，导致三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶分为房化右心室和功能右心室两部分。右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维化。多数患者的右心房和房化右心室均明显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样扩张，使心脏

5、明显增大。房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔通常扩大，功能与右心房相通同，少数患者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未增大，心脏大小可在正常范围内。功能右心室：位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉瓣环之间，属于解剖结构基本正常　　　的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌层多数正常或肥厚，尤其是右室流出道部分明显肥

6、厚，收缩功能多数不正常，但少数可接近正常。多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。2.分型一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特点分型，;汪曾炜等提出以下分型：A型：三尖瓣前叶位置正常，瓣叶发育较好，仅隔叶和后叶下移，下移20-30mm，形成房化右心室的面积小，功能右心室有足够的容量，通常没有其他病理改变。B型：最常见，三尖瓣隔叶发育不良或缺如，前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶，瓣叶活动受限，瓣叶面积减小，瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂，隔叶和后叶下移

7、最低点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重的三尖瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室，导致三尖瓣狭窄。C型：三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处，三尖瓣瓣膜严重畸形，瓣叶面积严重减少，隔叶与后叶可缺如，或仅为膜样残迹，前叶下移，瓣器严重发育不良或缺如。有的虽有瓣膜，但没有明显的三尖瓣口，房化右心室与肺动脉之间，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功能右心室发育不良或缺如，整个右心室窦部和小梁部均位于房化右心室内。三、病理生

8、理由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全，右心容量负荷增加，右心室内径扩大，房化右室的矛盾运动使右心室容量负荷加重，功能右心室减小，右心功能降低。伴有房间隔缺损，房水平右向左分流者，可出现发绀。房化右心室一般功能不良，房化右心室范围越大，三尖瓣关闭不全的程度越重，右心室的功能障碍约明显，病情越重。房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流动力学紊乱。左心室功能一般正常第三节：临床表现及辅助检查临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发