子宫粘液样平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

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1、子宫粘液样平滑肌肉瘤1例报告并文献复习高瑜卢士燕(河北医科大学第二医院妇产科河北石家庄050000)【中图分类号】R737.33【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)19-0284-021.病例介绍患者，41岁，于2010-1-11主因阴道淋漓出血3个只，加重1个月入院。既往只经不规律，无痛经。近3个月无诱因出现阴道淋漓出血，近一个月来阴道出血不止，阴道无烂肉样组织排出。查体：全身浅表淋巴结未扪及，腹部平圻,未扪及肿物，未发现移动性浊音。妇科检查：经产型外阴，阴道通畅，宫颈光,肥大，子宫前位如孕2个月大小，周边欠规则，无压痛，活动度可，后穹窿可触及结节，双附件无异常。

2、B超提示：子宫前位，大小约7.07×7.78×6.65mm,宫壁回声不均匀，宫体中央探及大小约5.04×5.26×4.23mm低回声区，基层回声呈粗颗粒状。遂于2010-1-行全子宫切除术。术后病理回报子宫粘液样平滑肌肉瘤，拒绝化疗。2010-11-13因腹胀10天，发现盆腔包块5天再次入院。查体：腹膨隆，下腹见纵切口瘢痕，肝脾肋下未及，下腹部触及一块，上达脐下二指，左右达侧腹部，质硬，活动性差，有边界，无压痛。妇科检查：阴道畅，阴道顶端耻骨联合下方处见烂肉状物，白腻，后穹窿突出，盆腔可及一20cm块，质硬，腹部区域有边界，盆壁区域边界不清

3、，阴道残端质硬。B超提示：全子宫切除术后，盆腔混合性及低回声占位。盆腔核磁提示：下腹盆腔肿物及左侧髂骨及骶尾病变，考虑转移瘤。阴道残端组织活检病理：肿瘤组织疏松粘液样背景，肿瘤细胞密集，呈梭形，核分裂易见，考虑间叶源性肿瘤。CA125：424.5U/ml。未化疗，术后12个月死亡。病理诊断：子宫粘液样平滑肌肉瘤。2讨论子宫平滑肌肉瘤是一种罕见的间叶来源恶性肿瘤，发生率为0.3—0.67/10000(1],子宫粘液样平滑肌肉瘤系特殊类型的子宫肉瘤，是一种罕见的亚型,至今国内外报道不多。本例患者发现肿物不到一年，术后短短几个月发生广泛转移，说明其恶性本质。2.1发生率子宫平滑肌肉瘤的发生率占

4、所冇子宫恶性肿瘤的3%-5%,而子宫粘液样平滑肌肉瘤则罕见。1982年，King[2]等首次报告了六例。2.2临床特点常表现为腹部包块、异常阴道出血及下腹疼痛等症状,体征：多数患者可触及增大的子宫。大多发生于子宫肌壁间、浆膜下乃至阔韧带。本例患者为阴道异常出血，子宫如孕2个月大小。2.3病理特点目检肿瘤多位于子宫肌层，单发，直径5-15cm,与正常肌层有界限，切面呈灰白色、胶状粘稠。镜下见细胞少，良性形态，无不典型细胞，多数核分裂相<5/10HPF,间质中有大量粘液性物质，或部分伴出血。间质富含黏液(肉眼观呈胶冻祥)，可冇囊形成，易转移。少数瘤细胞质内也可见黏液[3】。本例中病理肿

5、瘤组织疏松粘液样背景，肿瘤细胞密集，呈梭形，核分裂易见。肉眼见肿瘤大体呈明显胶冻样或半透明鱼肉样，边界不清，切面可见出血、坏死灶。文献报道中人部分都是细胞的异型较轻微，但至少在肿瘤的部分区域可见肿瘤细胞核异性，也奋文献报道以高度细胞异型性为主的子宫粘液性平滑肌肉瘤[1】。肿瘤边界虽然清楚，但均有肌层浸润，有的还有血管侵犯。2.4诊断子宫平滑肌肉瘤的诊断主要根据病理组织学检查，取决于3个标准，即核分裂相、细胞不典型(atypia)及浸润(infiltration)。无明显浸润者，则主要根据前两个标准，即核分裂相≥5/10HPF,和细胞不典型，但在粘液样平滑肌肉瘤，73%病例核分裂相&

6、lt;5/10HPF,或无细胞不典型，组织学检查为良性外观，但生物学行为却是高度恶性，表现出良性的组织学形态与恶性的临床病程之间的不一致性。血清CA125的检测是否对诊断奋意义0前尚无明确报道。其与子宫平滑肌瘤黏液变性易混淆[4]。两者鉴别主要是黏液性平滑肌肉瘤可见镜下浸润性生长，血管浸润，虽然核分裂象少但可以见到。而平滑肌瘤黏液变性则有完整包膜，肿瘤细胞中无核分裂象，无浸润血管现象.冷冻切片上两者很难鉴别.2.5治疗与预后对于子宫粘液样平滑肌肉瘤患者的治疗，因为病例太少，最好的治疗方法尚不清楚，故不能得出结论。子宫黏液性平滑肌肉瘤罕见，10万人中只冇0.3〜0.7[4],平滑肌瘤发生黏

7、液变性则占13%[4]。只要在诊断过程中想到这两个疾病，根据苏特征是可以避免误诊的。子宫平滑肌闪瘤患者的5年存活率为30%-70%,患者较好的预后与绝经前状态、肿瘤确切的界限和低有丝分裂奋关，但粘液样平滑肌肉瘤可能是例外，患者预后较差。参考文献[1]MontgomeryE,Fisherc.ParatestieulaLiposareoma.aclinicopathologicstudy[J].SurgPathol2003，27(1)：