儿科先天性心脏病课件

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1、先天性心脏病congenitalheartdisease重庆医科大学儿童医院心内科何健峰讲师概述先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期发病率为7～8/1000近半个世纪来，由于医学的发展，许多常见的先心病，甚至复杂的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治病因和预防EtiologyandPrevention在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形这类有关因素很多，大致

2、可分为内在和外来的两类，以后者为多见内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因病因和预防EtiologyandPrevention外来因素较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围

3、环境因素与遗传因素相互作用所致病因和预防EtiologyandPrevention虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义病因和预防EtiologyandPrevention先心病分类按血液动力学改变分为左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室

4、间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等先心病分类按血液动力学改变分为右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等先心病分类按血液动力学改变分为无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASD今天三节课的主要内容室间隔缺损VentricularSeptalDefect，VSD动脉导管未闭PatentDuc

5、tusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四联症房间隔缺损AtrialSeptalDefect房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASD主要内容发病率及自然闭合率病理解剖病理生理及血液动力学改变临床表现特殊检查心电图X光胸片超声心动图心导管及造影并发症治疗发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为3

6、9%，1岁以后可能性很小胚胎第5周开始病理解剖PathologyASD根据缺损部位分为四型：①中央型（卵圆窝型），约占76％②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占3.5%③下腔型，下腔静脉入口处，约占12%④混合型，约占8.5%病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少临床表现ClinicalManifestations临床表

7、现主要取决于缺损及其分流量的大小症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现临床表现ClinicalManifestations体格检查多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长心脏听诊胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。心电图El

8、ectrocardiography主要特征心电轴右偏右心房大Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致心电图ElectrocardiographyX光胸片ChestRadiogr