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1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)主要是指关节、滑囊以及腱鞘内的滑膜呈结节状或绒毛状进行性增生病因和病名Granowitz等[8]根据滑膜受累的范围和形态将病变又分为局限型和弥漫型,以此区分病名中的结节和绒毛。另外,本病还有其他名称,如黄色瘤(xanthoma)、黄色肉芽肿(xanthogranuloma)、慢性出血性绒毛滑膜炎(chronichemorrhagicvilloussynovitis)、巨细胞纤维血管瘤
2、(giantcellfibrohemangioma)、纤维含铁血红素肉瘤(fibrohemosidericsarcoma)、良性滑膜瘤(benignsynovioma)、滑膜良性多形细胞瘤(benignpolymorphocellulartumorofthesynovialmembrane)、多核巨细胞瘤(myeloplaxoma)和绒毛性关节炎(villousarthritis)等至今有关本病的性质还多集中在本病究竟是炎性还是肿瘤性质的病变。有些病变内的细胞成分多、易复发或可恶变等证据支持本病为肿瘤,
3、但恶性PVNS和良性侵袭性的PVNS病变很难区分[3-5];而有些病变内的组织细胞和浆细胞的浸润及大量巨噬细胞的聚积又支持本病是个炎性过程[4],但目前还没找到特异的细菌和病毒。另有学者认为本病与外伤后反复出血或与脂质代谢紊乱有关[6,7]。1941年Jaffe等[2]建议将本病称之为色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎(pigmentedvillonodulartenosynovitis)和色素沉着绒毛结节性滑囊炎(pigmentedvillonodularbursitis),这些改变包括纤维基质增多、组织细
4、胞浸润、含铁血红素沉积和巨噬细胞聚集等.另外,滑囊(bursa)多是指包绕着腱鞘或关节周围的关节囊向周围延伸后形成的[10],有的可与关节腔相通。色素沉着绒毛结节性滑囊炎是指发生在不与关节囊相通真正滑囊的PVNS[7]。色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎又称为腱鞘巨细胞瘤GCTTS(giantcelltumoroftendonsheath)或局限性结节性腱鞘滑膜炎(localizednodulartenosynovitis)。GCTTS和PVNS腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumourofthetendo
5、nsheath,GCTTS)与色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)在组织学及超微细胞分子学上已被认为是同一类疾病[1～5]GCTTS与PVNS在MRI上有共同特征:局限型为圆形、卵圆形长T1短T2低信号结节影;弥漫型为多发、弥漫病灶,更易侵犯关节、滑膜及骨骼。两者不同点在于好发部位不同,GCTTS好发于四肢远端及小关节[7],PVNS好发于膝、髋、踝关节等大关节[9],但有人为规定、统计方法等因素干扰,总的来说在MRI上,我们没办法鉴别发生在
6、大关节的GCTTS与PVNS。RobertB.West等[1,2]人从组织学及超微细胞分子学角度证实两者均起源于滑膜里衬细胞。1、AnazawaU,HanaokaH,ShiraishiT,etal.Similaritiesbetweengiantcelltumorofbone,giantcelltumoroftendonsheath,andpigmentedvillonodularsynovitisconcerningultrastructuralcytochemicalfeaturesofmultin
7、ucleatedgiantcellsandmononuclearstromalcells[J].Ultra2structPathol,2006,30:151-158.2、RobertB,West2BrianP,Rubin2MelindaA,etal.Alandscapeeffectintenosynovialgiant2celltumorfromactivationofCSF1expressionbyatranslocationinaminorityoftumorcells[J].PNAS,2006,1
8、03:690-695GCTTS与PVNS需要与下列疾病鉴别:①局限型需与神经纤维瘤,痛风结节等鉴别。神经纤维瘤多发生于四肢软组织,发生骨质破坏较少,T1WI多呈等信号,T2WI呈周边高信号,中心稍低信号,出现所谓“靶征”。痛风多见于第一跖趾关节,T1WI呈低到中等信号,T2WI呈混杂高信号,临床有尿酸增高;②弥漫型需滑膜肉瘤、结核等感染疾病、类风湿性关节炎、血友病性关节病等鉴别。滑膜肉瘤多发于四肢大关节,X线及CT表现为关节周围软组织肿块,
