西安医学院第一附属医院血液系统疾病课件 出血性疾病概述

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1、出血性疾病概述西安医学院附属医院血液科李程亮教学目的掌握正常止血、凝血以及抗凝与纤溶机制，参与三个凝血阶段的因子与常用实验关系掌握止血与凝血疾病的临床鉴别，筛选试验意义熟悉出血性疾病分类、诊断步骤及预防正常止血机制血管因素血小板因素凝血因素血管收缩血小板血栓纤维蛋白血栓止血出血一、血管因素：血管受损时血管收缩血管内皮细胞功能：①血小板激活（vWF）②内源性凝血系统激活③外源性凝血系统激活④释放凝血酶调节蛋白(TM),启动蛋白C系统此外：NO和ET也参与血管收缩。正常止血机制二、血小板因素GPIbvWF粘附血小板血栓血管GP

2、IIb、GPIIIa纤维蛋白原PLT聚集止血受损活化PLTTXA2收缩血管PF3因子参与凝血血小板（一）数量与形态（100-300）×109/L，7-14天变异:可有6%～10%的变化：通常午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细血管高；剧烈运动及妊娠中、晚期高。体积小、无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，血小板垂直侧面模式图血小板赤道面模式图血小板内含多种颗粒以及开放管道系统、致密管道系统和微管血小板受刺激时可伸出伪足而变成不规则形状（扫描电镜图）未活化的血小板激活的血小板（二）特性1.粘附：释放血小板膜糖蛋白、内皮下组织、血

3、浆成分、胶原纤维等。vonWillebrand因子2.聚集：第一时相(可逆）、第二时相（不可逆）。在致聚剂作用下，GPⅡb/Ⅲa与钙离子、纤维蛋白结合，促进血小板聚集。cAMP降低、钙离子升高促进血小板聚集生理致聚剂：ADP（主要，剂量依赖）、血拴烷A2（TXA2，PGI2可抑制TXA2）、胶原（强不可逆性聚集）、凝血酶。病理致聚剂：细菌、病毒等3.释放：ADP、ATP、5-HT、因子、钙离子等4.收缩：收缩蛋白、钙离子、因子等5.吸附：吸附凝血因子（三）血小板生理功能1.参与生理性止血作用当血管内皮细胞损伤→暴露出胶原纤

4、维血小板粘着在胶原纤维上→吸附凝血因子→促凝血酶原激活物形成→松软血栓彼此粘连聚集成聚合体释放血小板因子→促纤维蛋白形成→网络血细胞→在Ca2+作用下其内含蛋白收缩→血凝块回缩→坚实血栓2．促进凝血：血小板含有许多与凝血有关的因子，具有较强的促进血液凝固的作用。3．维持血管内皮细胞的完整性：血小板能沉积于血管壁并融合在血管内皮细胞上，及时修补血管壁，从而维持毛细血管壁的正常通透性。4.纤溶作用:血小板解体释放出的纤溶酶以及纤溶酶激活物,可以激活纤溶系统,有利于血凝块的液化,保持血管中血流的畅通。(四）血小板的生成与破坏血小

5、板是由在骨髓中形成的成熟巨核细胞胞质脱落而形成。从原始巨核细胞到释放血小板入血，大约需要8～10天，进入血液的血小板，一半以上在血液中循环，其余的贮存于脾脏。血小板进入血液后，只在开始两天具有生理功能，但其平均寿命可有7～14天。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。骨髓中巨核细胞增殖与分化、血小板的生成受一系列造血生长因子的调节。促血小板生成素（thrombopoietin,TPO）是调节血小板生成的重要因子。三、凝血因素（一）凝血因子（二）凝血因子的止血作用①外源性凝血途径②内源性凝血途径③凝血共同途径(一)凝血因子凝

6、血机制FXIIFXIFIXFXIIaFXIaFIXaHMWKCa2+FVIIaFVIIFVIIIFVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFPF3Ca2+Ca2+FXaFXFVFVaFXa/FVaCa2+PTTCa2+FGF内源性途径外源性途径PF3PF3凝血因子特点:①除因子Ⅲ外,都是血浆中的正常成分;②除因子Ⅳ外,都是血浆中蛋白质，且大多数是以无活性的酶原形式存在的;凝血因子一旦被激活,将引起一系列酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应;③在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合

7、成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向;④因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。（二）凝血过程基本过程：凝血过程可分为凝血酶原激活物的形成、凝血酶的激活和纤维蛋白的生成三个基本阶段XXaIIIIaIIa近年认为：外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键作用，而内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。分类内源性凝血外源性凝血凝血过程凝血因子分布全在血中组织和血中参与因子数量多少凝血时间慢、约数分钟快、约十几秒钟凝血小结(形成凝血块)网络血细胞及血小板吸附凝血因子

8、↓纤维蛋白纤维蛋白原↓凝血酶凝血酶原↓凝血酶原酶复合物←凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物激活因子Ⅺ→↓因子X↓血管外组织释放因子Ⅲ结合因子Ⅶ血管内膜暴露胶原纤维激活因子Ⅻ血凝块扫描电镜图1.正常血管内皮的抗凝作用①完整光滑，不易激活因子Ⅻ；②血液中无因子Ⅲ，不会启动内源或外源性凝血过程;③血管内皮细胞可释放前列腺素