法洛氏四联症护理课件

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1、法洛氏四联症A区ICU9/20/20211meiliman@hotmail.com教学要求F4的畸形包括哪些？最重要？了解F4的症状及体征了解F4术后的并发症教学要求9/20/20212meiliman@hotmail.com总纲11患者病情简介2病理生理3治疗要点4护理诊断及措施5预后及饮食6新进展9/20/20213meiliman@hotmail.com病情简介患者，男,3岁，“患者于3年前，因无尿在当地医院就诊，查体时发现心脏杂音，建议到上级医院进一步检查及明确诊断。于2008年5月5日在自治区人民医

2、院就诊，彩超检查提示先天性心脏病：肺动脉狭窄（重度），三尖瓣轻度返流，右房右室比列大。当时因患儿营养状况差，医生建议先精心喂养，择期手术治疗。期间易患呼吸道感染，多汗，气促，喂养困难活动无耐力生长发育迟缓于2011年10月10日收住我院心脏诊治中心求进一步治疗；10月14日在全麻体外循环支持下行“法洛氏四联症矫治+未闭动脉导管结扎术。术毕转入ICU进一步密切观察；9/20/20214meiliman@hotmail.com病情简介在ICU予呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染、营养支持、维持内环境稳定等补液治疗；于1

3、0.16成功撤除呼吸机，生命体征基本正常，10.18转至心脏诊治中心继续治疗，予抗感染、抑酸、补液、营养支持、维持内环境稳定，病情平稳。9/20/20215meiliman@hotmail.com了解F4!法洛氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年法洛详细阐明TOF是由四种不同病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症9/20/20216meiliman@hotmail.com9/20/20217meiliman@hotmail.com术中

4、见心脏右房右室比列扩大,余心脏内径正常，于右心室流出道纵行切开，见室间隔缺损，右室壁明显肥厚，室壁运动不协调，肺动脉瓣环狭窄，左肺门固有肺动脉与肺动脉干狭窄相连，不相通，动脉导管远端与左肺门固有肺动脉相通。9/20/20218meiliman@hotmail.com典型的F4肺动脉狭窄以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素室间隔缺损多为高位膜部缺损主A骑跨右心室肥厚是肺A狭窄的继发改变9/20/20219meiliman@hotmail.com

5、病理生理病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环建立9/20/202110meiliman@hotmail.com血流动力学右向左分流型（紫绀型）左心静脉血多生长发育慢体循环静脉血多右心血减少肺循环血不足血气交换少缺O2紫绀9/20/202111meiliman@hotmail.com临床表现症状--

6、发绀为F4的主要表现常生后3～6个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等9/20/202112meiliman@hotmail.com临床表现症状--缺氧发作（呼吸困难、乏力）发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向9/20/202113meiliman@hotmail.com9/20/

7、202114meiliman@hotmail.com临床表现症状--活动耐力差、蹲踞现象，成人少有蹲踞动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是F4的突出特点9/20/202115meiliman@hotmail.com临床表现体征生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软发绀杵状指、趾1岁后渐明显9/20/202116meiliman@hotmail.com临床表现听诊：胸骨左缘第2～4肋间有2～4／6级喷射性收

8、缩期杂音P2减弱9/20/202117meiliman@hotmail.com电轴右偏右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型可出现高尖P波左心室占优势者非常少见，若F4患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症心电图辅助检查9/20/202118meiliman@hotmail.comX光胸片F4典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝