肺间质药物课件

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1、间质性肺疾病药物治疗进展天津第一中心医院呼吸科郑洪概述间质性肺疾病(Interstitiallungdisease,ILD)是由一组异质性疾病组成的弥漫性、主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织、累及肺间质为主的疾病。这里所指的间质，并非仅指肺泡间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。它的病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管领域。ILD分类(1)已知病因的ILD:如药物、职业或环境有害物质诱发性或结缔组织疾病相关性(CTD-ILD)等;(2)特发性间质性肺炎(IIP):包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性

2、机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等7种亚型;(3)肉芽肿性ILD:如结节病、外源性过敏性肺泡炎和韦格纳肉芽肿病等;(4)其它少见的ILD:如肺泡蛋白沉着症、肺出血肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织增生症、肺嗜酸粒细胞增多和特发性肺含铁血黄素沉着症等。各种类型的ILD的治疗原则病因治疗：因病因不同而有差异皮质激素治疗：视其对激素的反应而调整剂量疗程等细胞毒药物的应用：据病因、对激素的反应、机体的耐受性等多重因素来选择抗纤

3、维化治疗：据病理类型、纤维化程度和对药物的敏感性选择用药对症、支持治疗等：据不同的病情和需要选择，如机械通气、预防和抗感染治疗、营养支持等一、皮质激素治疗哪类对激素有较好的疗效?（关于lIP我们在后面专门讨论，先讨论其余3类ILD）激素对肉芽肿性疾病中结节病和外源性过敏性肺泡炎的疗效最佳，在已知病因中，如能及时明确是药物诱发性的，并积极采取治疗，多可获得较好的疗效;CTD-ILD常需要在使用激素的同时联合使用免疫抑制剂，且依疾病不同或病期不同而疗效各异，但也不乏较佳疗效者;其他少见的ILD中，肺嗜酸粒细胞增多症的激素治疗效果最好。一、皮质激素治疗哪类疾

4、病不适合采用激素治疗呢?最不适用激素治疗的应该是与职业环境相关的ILD中无机粉尘吸入者，如矽肺和石棉患者。此外，激素对肺泡蛋白沉着症和肺泡微结石症也无效。肺淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以及遗传性疾病等也不需要采用激素治疗。lIP的激素治疗lIP对激素治疗的反应有3种情况：COP、富细胞型NSIP和部分LIP对激素治疗的反应较好;DIP、RBILD、纤维化型NSIP和AIP对激素治疗的效果不肯定;IPF对激素治疗的反应最差。目前不宜放弃激素的初始治疗，但应严格掌握激素治疗的适应证，权衡利弊。对激素反应较好的lIP使用激素的共同原则起始

5、剂量：据病灶性质和范围及病情轻重，起始剂量范围多在1-3mg/kg/d,10-14天复查胸片、CT，病灶明显吸收改为甲强龙片剂32-40mg/d或强的松40-60mg/d每月随访，逐渐减量：通常每月减量甲强龙片4mg，强的松5mg,直至病灶完全吸收个体化疗程：何时停药、是否继续低剂量维持等须根据个体情况而定。对激素反应不确定的IIP的激素治疗DIP和RBILD属于吸烟相关性ILD，部分DIP患者戒烟后不经治疗可自发缓解，因此激素仅用于缓解不理想的患者。有关激素治疗RBILD的资料较少，难以验证其治疗效果，有报道RBILD患者使用激素后病情无改善甚至加重

6、，因此，激素治疗仅适用于戒烟后病情无改善或病情加重的RBILD患者。AIP建议早期（发病24小时内）中等-大剂量甲强龙，逐渐减量，较长疗程，积极寻找病因，但救治成功率较低lPF的激素治疗IPF是ⅡP中最具有代表性的疾病，占lIP的60%~70%。IPF的药物治疗是临床医生最关注的问题之一，但遗憾的是至今尚无令人满意的药物。IPF是否需要用激素治疗?过去认为，IPF的发生是一种慢性炎症的结果，因而提出对IPF应抗炎治疗。但新近的观点认为，IPF的发生是由于尚未明确的刺激导致序贯性肺损伤，反复过度的损伤修复最终导致肺纤维化，因而抗炎药物在IPF治疗中的作用

7、受到质疑。IPF的激素治疗2008年英联邦国家制定的指南中，推荐小剂量激素+免疫抑制剂+大剂量N-乙酰半胱氨酸(NAC)（600mg,tid)作为标准治疗方案。就IPF的激素治疗来说，国内专家认为可以先有I~3个月的激素试验性治疗阶段。理由是:(1)目前IPF患者大多数是临床诊断，有些并非真正意义上的IPF，部分晚期的结节病、慢性外源性过敏性肺泡炎以及某些结缔组织疾病相关性间质性肺炎也可以在临床上与IPF胸部高分辨率CT相似，对于这类患者，激素治疗能起到一定的作用;(2)即使病理诊断为UIP，由于有些患者可以同时并存NSIP等病理表现，而激素可能对NS

8、IP有效。IPF的激素治疗根据目前的国际治疗方案，泼尼松初始剂量为0.5mg/kg/d口服4周