肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗ppt课件

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1、弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗间质性肺疾病的概念以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质性疾病组成的疾病谱。临床症状、影像、肺功能等都具有某些相似之处，发病机制、病理特征也具有某些共性特点大部分原因不明，发病机制不清发病隐匿，呈慢性过程ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质间质性肺疾病的概念其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支气管领域由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰

2、竭间质性肺疾病的分类－病因明确ILD职业/环境相关的ILD无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等）间质性肺疾病的分类－病因明确药物/治疗相关的ILD抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤）心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）抗生素及化疗药物相关的ILD口服避孕药违林药物（海洛因、阿片）非甾体类抗炎制剂口服降糖药物抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）间质性肺疾病的分类－病因明确高浓度氧疗放射照射误服百草枯其它（青霉胺、秋水仙碱、

3、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）间质性肺疾病的分类－病因明确肺感染相关的ILD血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎慢性心脏疾病相关的ILD左心室功能不全左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关ILD移植物排斥反应相关的ILD间质性肺疾病的分类－病因未明确淋巴增殖性疾病相关的ILD淋巴细胞间质性肺炎（LIP）淋巴瘤样肉芽肿遗传性疾病ILD家族性肺纤维化姐姐性硬化病神经纤维瘤Hermansky-pudiak综合征Nieman-Pick病间质性肺疾病的分类－病因明确结节病肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）胶原血管病相关的ILDRA、P

4、SS、SLE、PM/DM、Siogren综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎）肺血管炎相关性ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征微小多血管炎坏死性结节样肉芽肿病（NSG）间质性肺疾病的分类－病因未明确原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（INSIP）脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）弥散性肺间质病-发病机制弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明不同病种的肺间质纤维化改变

5、都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处弥散性肺间质病-发病机制正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞:肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升（0.2～0.5）×104个其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以下弥散性肺间质病-发病机制间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型:巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数弥散性肺

6、间质病-发病机制属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道弥散性肺间质病-发病机制同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成。胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现早期：磨玻璃样阴影，常

7、易忽略进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，部分网状或网状结节状阴影严重者出现蜂窝肺近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值呼吸功能检查-限制性通气功能障碍肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及

8、治疗效果有帮助血液检查血沉增快、血清免疫球蛋白增高，