临床医学肾淀粉样变2011课件

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1、肾淀粉样变中南大学湘雅二医院肾内科袁曙光女,农民,56岁因反复腰部隐痛4年余，浮肿3月余于2005年1月21日入院患者诉2001年上半年始感双侧腰部隐痛，无放射，以白天和活动后明显，休息缓解，当地医院就诊为“腰椎骨质增生”，予对症处理，症状稍减，未予其它处理。2004年10月份出现双下肢浮肿，伴乏力、无肉眼血尿及少尿无尿,就诊于当地医院，诊断为“肾炎”，予“青霉素”静脉输注，症状缓解不明显。10月23日就诊于常德市第一人民医院,查尿常规：蛋白定性（＋＋）,WBC＋/HP,LFT示TP33.14g/L，ALB8.03g/

2、L,诊断为“肾综”，病例资料于11月4日服用“强的松60mgQd”及对症处理，2005年1月11日，改“强的松55mgQd”并于2004年11月23、24日分别予CTX0.4g、0.6冲击治疗，2004.12.8-9和2005.1.9-10同剂量再次冲击两次,2005年1月18日改“强的松50mgQd”，病情无明显缓解，考虑“难治性肾综”起病来，神志清楚,精神稍差,无发热关节痛,无腹痛,腹泻黑便,体重稍减既往史：曾患“腰椎骨质增生”病史个人史、家族史：无特殊病例资料体格检查T37.6℃，P88次/分，R20次/分，BP

3、120/90mmHg发育正常，营养中等，神清合作，自动体位，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大双瞳孔等大等圆，对光反应可，颜面轻度水肿。睑结膜轻度苍白，耳鼻无异常分泌物，鼻翼无煽动，唇轻度发绀，舌居中，咽稍充血，双侧扁桃体不大颈软，气管居中，甲状腺不肿大体格检查胸廓对称无畸形，双侧语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线与第五肋间隙交界处，触无震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，音可腹平坦，肝脾双肾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音（－），肠鸣音4次/分脊柱无畸形，活动度可，肛门外生殖器

4、无畸形，双下肢重度凹陷性水肿，活动可。膝反射，克布氏征、巴氏征阴性辅助检查(外院)u-R(04.12.31):WBC3-5/HP,pro（++）LFT(04.12.31):TP33.9g/L,ALB4.10g/L,A/G0.14.LFT(05.01.07):因数量太低，TP、ALB、ALG、均无法测得urine-24hupr(04.12.31):3.2g/24h血脂(04.12.31)：TG：9.50mmol/l,CHO:12.89mmol/l,LDL-L：8.6mmol/l,VLDL：3.36mmol/l骨穿：骨髓增

5、生活跃，粒系核左移辅助检查血常规(05.1.22)：WBC：3.6109/LHb：105g/LRBC：2.91012/LPLT：222109/LN：74.20%L：20.40%尿常规(05.1.22)：尿蛋白定性：+++镜检红细胞：0-1/HP镜检白细胞：0-2/HP尿沉渣(05.1.22)：红细胞总数：12500/mL均一形：70%变异形：30%白细胞：1-4/HP管型：2-5/LP蛋白质定性：++++05.1.24)：红细胞总数：25000/mL均一形：30%变异形：70%白细胞：0-3/HP管型：2-6/L

6、P蛋白质定性：++++辅助检查肝功能(05.1.22)：AST：42.3U/LTP：38g/LALB：13.2g/L肾功能(05.1.22)：BUN：11.03mmol/LCr：101.1mmol/LUA:352.3mol/L血脂(05.1.22)：TG：4.26mmol/LCHOL：8.26mmol/LHDL-CH：1.02mmol/LLDL-CH：5.07mmol/LAPO-A1：1.62g/LAPO-B：1.84g/LE6A+CO2CP(05.1.22)：Na:139.5mmol/LK:4.02mmol/LC

7、l:107.2mmol/LCa:1.81mmol/LMg:0.75mmol/LCO2CP:21.3mmol/L辅助检查凝血全套(05.1.22)：PT:12.0sAPTT:30.4sFg:6.68g/L免疫全套(05.1.22)：IgG:3.32g/LIgM:0.62g/LC3:0.72g/LFBS、ANA、风湿全套、乙肝全套均正常24h尿蛋白定量（05.1.24）：6148.50mg/L血本周蛋白（05.1.28）：sk:4.55g/Lsl:3.49g/Lk/l:1.30尿本周蛋白（05.1.28）：sk:.0.21

8、g/Lsl:1.37g/Lk/l:0.15辅助检查B-US：双肾实质弥漫性病变声像，肝胆脾无异常。X线：两肺纹理增多增粗紊乱，未见明显主质性病变，心影呈主动脉型，主动脉结突出。两侧胸膜增厚。病例资料皮肤活检：刚果红染色（＋），抗高锰酸钾染色（＋）考虑淀粉样变性病例资料免疫荧光镜下见4个肾小球，IgM(+)～(++)，Fib(+)，