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1、尿崩症内分泌代谢科魏嘉洁尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征定义ADH的分泌与作用：合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。AVP属蛋白质激素，9肽,分子量1084ADH分泌示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶垂体后叶AVP视上垂体前叶脑神经元AVP血渗压:290～310mOsm/kg·H2O(平均300
2、)尿渗透压:600～800mOsm/kgH2O24h尿量1000～2000ml禁水后血浆AVP明显上升正常人血、尿渗透压及尿量1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器2)血容量及血压调节：左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器ADH释放的控制调节二、特发性尿崩症约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。三、遗传性尿崩症X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。四、按照发病机制分类:1中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏2肾性尿崩症 病因有遗传性和继发性两种
3、。（1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。（2）继发性1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。3妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的
4、作用最为重要，它使AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。1.可见于任何年龄，青少年多，男>女多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量>4L/d(可达18L/d)饮水和排水大致相等，体力下降2.伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状中 枢 性 尿 崩 症临床表现正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗>800mOsm/kg·H2O1.禁水试验实验室检查禁水方法禁水时间6～16h试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压每小时收集尿液1次，
5、分别测尿量、尿比重及尿渗透压。至2次尿渗透压差<30mmol/kg.H2O后，再抽取一次血浆渗透压禁水后每1h测体重,BP1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值＜30mosm/kg。2、尿比重连续三次不再上升。3、体重减轻4±1%。4、尿量＜30ml/h。5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg,舒张压下降20mmHg,精神异常烦燥等）。结束禁水试验的提示正常人禁水后:尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重>1.020体重、血压、脉率、血渗透压无明显变化尿渗压>800mOsm/kg·H2O结果判断尿崩症患者禁水后尿量不减少,尿比重、尿渗透压不升高血渗
6、压升高、体重下降可大于3%尿渗压变化不大;尿渗压<血渗压部分性尿崩症:SG:可以>1.015，但是<1.020尿渗压<800mOsm/kg·H2O、血渗透压最高值小于300mOsm/kgH2O尿渗压>血渗压方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射垂体后叶素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照结果：中枢性尿崩症注射水剂加压素后，尿渗透压可至750mOsm/kgH2O肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后亦无反应2.禁水-加压素试验1)尿量>4000ml/d(或200ml／h或6ml／kg／h)，持续达24小时以
7、上；2)SG:1.005～1.0013)尿渗透压<血渗透压(尿渗压:<50～200mOsm/kg·H2O、血浆渗透压≥310mOsm／kg·H20；)4)补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压(部分性尿崩症患者，禁水试验尿比重位于1.012～1.016)⑥垂体加压素试验：尿比重迅速上升≥1．018，尿渗透压上升>9％，尿渗透压／血浆渗透压>1；⑧AVP值低于正常(正常人1-1.5ng／L)；⑨影像学改变，主要为MRI表现；⑩肾功能正常。
8、诊断标准病
