肾小球疾病概述ppt课件

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1、肾小球疾病概述倪兆慧上海第二医科大学附属仁济医院定义一组疾病临床表现相似病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同主要累及双肾小球肾脏解剖肾小球（光镜）肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病代谢性：糖尿病，肾淀粉样变CTD：SLE,紫癜性肾炎肿瘤：MM其他：肝炎相关性肾炎等遗传性肾小球疾病Alport综合征薄基底膜肾病临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月

2、体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎原发性肾小球病的分类发病机制发病机理1----免疫反应循环免疫复合物的沉积内、外源性抗原相应Ab肾小球沉积CIC发病机理1----免疫反应固有抗原循环抗体（肾小球基底膜或上皮细胞)原位免疫复合物原位免疫复合物的形成发病机理1----免疫反应细胞免疫也起重要作用致病病因免疫反应细菌内毒素抗原抗体复合物沉积脂多糖，IgA聚合物抗基底膜抗体C3途径激活激活补体系统血小板聚集局部血管中性粒细胞浸润激活Ⅶ因子内凝血纤单核细胞浸润维蛋白沉积激肽释放肾小球炎症血管活性酶释放小球局部基底膜暴露断裂增加毛细血管细胞组织破坏或出现裂孔通透性发病机理

3、2----炎症反应炎症细胞单核-吞噬细胞中性粒细胞噬酸性粒细胞血小板等肾脏固有细胞产生炎症介质----肾小球炎症病变分泌ECM炎症介质细胞因子（EGF,PDGF,TNF,TGF,eta)血管活性肽（AngII,ETeta)前列腺素类黏附分子超氧阴离子--氧化应激NO补体激活AII直接损伤肾小球细胞肾小球和小管间质纤维化↑Pgc内皮细胞和系膜细胞受到剪切力和牵张刺激Mф浸润和激活蛋白尿↑TGFβ和ECM↑PAI-1↑醛固酮↑细胞因子产生炎症↓ECM降介ECM积聚发病机理3----非免疫机制作用肾小球内高压高灌注高滤过大量蛋白尿高血压高糖过多摄入蛋白质高血脂肾小球硬化临床表现蛋

4、白尿血尿水肿高血压肾功能损害临床表现1----蛋白尿蛋白尿>0.15g/d分子屏障----大分子蛋白电荷屏障----白蛋白（6.9万Da）为主肾小球滤过膜肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞临床表现2----血尿镜下血尿>3个/HP，肉眼血尿>1ml血/1L尿血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积肾性血尿：畸形红细胞>3种,占70%以上；不对称曲线（左移）非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线临床表现3----水肿肾病性水肿肾炎性水肿水钠潴留基本病理生理改变临床表现4----高血压原因容量依赖性肾素依赖性临床表现5----肾功能损害急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭一过性肾功能损

5、害肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征肾炎综合征急性肾炎综合征急性起病血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症或急性肾功能不全慢性肾炎综合征缓慢起病或诱因诱发血尿蛋白尿水肿高血压慢性肾功能不全急性肾小球肾炎病因和发病机制病因和发病机制病因各种感染：主要ß-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染发病机制感染诱发的免疫反应胞壁上的M蛋白胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成病理毛细血管内增生性肾小球肾炎IF：IgG,C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主EM：上皮下驼峰

6、状电子致密物沉积大体：肾脏体积较正常增大链球菌感染后肾小球肾炎（IF）临床表现和实验室检查潜伏期：1-3周，男>女尿异常：血尿、蛋白尿、少尿水肿高血压肾功能异常生化检查：C3(8周内恢复正常）诊断急性肾炎综合征表现潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症血清C3下降，8周后恢复正常肾活检示毛细血管内增生性肾炎自愈倾向鉴别诊断慢性肾炎IgA肾病：潜伏期短，血清C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清C3正常，常无自愈倾向系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊急进性肾

7、小球肾炎隐匿性肾炎系统性疾病肾脏受累：SLE,紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等肾病综合征：三高一低治疗以休息和对症治疗为主一般治疗：低盐清谈饮食，休息对症：控制感染、利尿消肿、降压，透析（必要时）预后多数良好少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性提示预后差的指标：老年，持续性高血压大量蛋白尿肾功能损害肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成原发性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾小球肾炎定义一组疾病急性肾炎综合征肾功能急剧恶化早期出现少尿性急性肾衰病理：新月体肾炎病因原发